Granulomatose de Wegener - Définition

Traitement

Généralités

Le traitement de la maladie de Wegener est efficace. Il associe une corticothérapie à forte dose (en bolus en traitement d'attaque) à un immunosuppresseur, essentiellement le Cyclophosphamide. Ce traitement a bouleversé le pronostic de la maladie permettant la mise en rémission. Le traitement d'entretien consiste à trouver la plus faible dose possible. Il est poursuivi plusieurs mois après la mise en rémission. Ce traitement n'est pas sans danger : Complications inhérentes à toute corticothérapie et à tout traitement immunosuppresseur prolongé.

Traitements possibles

Avant que les stéroïdes soient disponibles, la mortalité était de 90 % à échéance d'un an, la survie moyenne étant de 5 mois. Les stéroïdes avaient ensuite prolongé la survie jusqu'à 8 mois. L'introduction du cyclophosphamide (CYC) dans les années 1970 a représenté une avancée majeure. Le traitement initial est généralement une association de corticostéroïdes et de cyclophosphamide (CYC) par voie orale, respectivement 1 mg/kg/j et 2 mg/kg/j. Parfois, le CYC est administré par intraveineuse. La surveillance de la numération des globules blancs est essentielle dans le succès du traitement. Une fois la rémission atteinte (normalement en 3 à 6 mois), on prescrit de l'azathioprine ou du methotrexate, qui sont moins toxiques. La durée totale du traitement devrait être d'au moins un an. Le traitement est plus long dans le cas des patients à risque. Les corticostéroïdes sont diminués graduellement jusqu'à une dose de 5 à 10 mg/j. Une plasmaphérèse peut aider à traiter les cas les plus sévères, ou dans le cas d'hémorragie pulmonaire. Les données expérimentales concernant les autres traitements sont très limitées.

Une revue systématique de 84 essais a mis en évidence la possibilité de plusieurs traitements de cette maladie. Plusieurs des études revues ont été faites sur des groupes d'individus présentant la granulomatose de Wegener et granulomatose microscopique. Les essais ont été divisés en plusieurs cas :

• Dans le cas d'une affection localisée, le traitement antibiotique par co-trimoxazole est recommandé, accompagné de stéroïdes en cas d'échec de ce traitement
• Dans le cas d'une maladie généralisée ne menaçant pas un organe, la rémission a été obtenue par du methotrexate et des stéroïdes. Les doses de stéroïdes sont réduites après rémission ; une certaine dose de methotrexate est maintenue.
• Dans le cas d'une maladie menaçant un organe, des injections intraveineuses sous forme de bolus de cyclophosphamide accompagnées de stéroïdes sont recommandées. Une fois la rémission obtenue, l'azathioprine et des stéroïdes peuvent être utilisés en traitement de maintien.
• Dans les cas de vascularite rénale sévère, le traitement précédent est accompagné d'un remplacement du plasma.
• En cas d'hémorragie pulmonaire, de fortes doses de cyclophosphamide accompagnées de methylprednisolone en bolus peuvent être utilisées. Une autre possibilité est le CYC, des stéroïdes et un remplacement du plasma.

Dans les cas sévères ne réagissant pas aux traitements, les résultats sont positifs dans le cas d'utilisation de mycophénolate mofetil, 15-déoxyspergualin, de globuline anti-thymocyte, de rituximab et d'infliximab. Les résultats expérimentaux sont moins positifs pour l'immunogobuline intraveineuse et l'étanercept.

Dans le cas de certains patients présentant une sténose subglottique sévère, une trachéotomie est nécessaire pour permettre le passage de l'air.

Le suivi du patient inclut la surveillance du bien-être général et des analyses en laboratoires régulières permettant d'avoir la certitude que la rémission est maintenue.