Granulomatose de Wegener - Définition

Diagnostic

La preuve histologique n'est pas toujours évidente, car l'aspect des lésions peut être incomplet. Les ANCA à un taux élevé sont un gros argument, mais le diagnostic ne doit pas être rejeté en cas de négativité de ce test. Lorsque le tableau est complet le diagnostic est facilement évoqué mais la possibilité de formes localisées, notamment sans atteinte rénale, pose de nombreux problèmes de diagnostic. L'association à d'autres maladies de système est toujours possible, créant parfois des formes « frontières » floues : Diabète, thyroïdite d'Hashimoto, Polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, sclérodermie systémique, pseudo polyarthrite rhizomélique, maladie de Horton, polychondrite récidivante, etc.

Histoire du nom

Le médecin écossais Peter McBride (1854–1946) fut le premier à décrire cette maladie en 1897 dans un article du British Medical Journal intitulé Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. Heinz Karl Ernst Klinger (né en 1907) publia d'autres informations d'anatomie pathologique, mais la description complète fut l'œuvre de Friedrich Wegener (1907–1990), pathologiste allemand, dans deux rapports de 1936 and 1939.

La maladie était nommée, auparavant, « granulomatose pathergique ». Elle est parfois confondue avec deux lymphomes malins, lethal midline granuloma et lymphomatoid granulomatosis.

En 2006, Alexander Woywodt from (de Preston) et Eric Matteson (Mayo Clinic aux États-Unis) ont redécouvert que Wegener avait été impliqué, à un certain point de sa carrière, dans le parti nazi. Wegener avait été recherché par les autorités polonaises et ses données avaient été transmises à la Commission aux crimes de guerre des Nations-Unies. Dans les faits, Wegener travailla dans des lieux proches du champ de Łódz. En raison des doutes que ces deux auteurs ont sur la conduite du docteur Wegener durant la Seconde guerre mondiale, ils suggèrent de ne plus nommer la maladie en l'honneur de Wegener et de l'appeler « vascularite granulomateuse idiopathique » (anglais : « ANCA-associated granulomatous vasculitis »). Ces auteurs avaient également proposé d'abandonner l'usage d'autres éponymes.

Évolution

Les évolutions péjoratives sont communes (86 %). Elles sont en particulier liées à l'atteinte rénale (insuffisance rénale chronique), mais aussi une perte d'audition voire la surdité

25 à 40% des patients subissent des rechutes par la suite, mais la majorité répond bien au traitement.

Les problèmes anatomiques (sinusites, sténose de la trachée) peuvent rendre nécessaire de petites interventions chirurgicales.

Anecdote

Maladie citée dans les diagnostics de la série Dr House de quasiment tous les épisodes. Jamais avec succès à ce jour.