Maladie de Dupuytren - Définition

Diagnostic

Il est fait à l'interrogatoire médical et à l'examen clinique et doit être évoqué devant :

• Le terrain : homme de plus de 40 ans ;
• Un début insidieux et une aggravation progressive ;
• L'apparition dans la paume de la main d'un ou plusieurs nodules siégeant à la base du 4e ou 5e doigt ;
• Le nodule est ferme, adhérent à la peau et aux plans profonds ;
• Avec le temps, les nodules s'allongent et forment des cordes longitudinales ;
• Peu à peu apparaît une flexion irréductible des doigts intéressant les deux premières phalanges.
• Dans les formes graves, la main peut se fermer complètement.

Signe négatifs :

• Le pouce n'est pas touché ;
• Absence de douleur ou d'autres symptômes associés.

Risques des traitements

En ce qui concerne les risques du traitement chirurgical, il faut distinguer :

• Le risque de récidive de la maladie de Dupuytren et/ou le risque de son extension à d’autres doigts. Ce risque est permanent et imprévisible, lié à la nature inconnue de la maladie.

• L’absence d’amélioration du déficit d’extension, qui est d’autant plus fréquente que la maladie est évoluée ou qu’il s’agit d’une forme digitale pure.

• Les complications proprement dites de l’intervention sont :
  • Surtout l'imprévisible et désespérante algodystrophie, possible dans 10 à 30% des cas.
  • La contusion ou la blessure d’une branche nerveuse sensitive d’un doigt, toujours possible, avec selon les cas des fourmillements, un engourdissement ou une insensibilité plus ou moins complète de la moitié correspondante du doigt. Ces signes peuvent être transitoires ou définitifs.
  • Souffrance ou nécrose plus ou moins complète de la peau malade décollée lors de l’intervention, qui n’est plus assez vascularisée, ou nécrose d’une greffe de peau. Le traitement est alors celui d’une perte de substance cutanée (le plus souvent par cicatrisation spontanée sous pansements gras, ou parfois par réintervention pour greffe et/ou lambeau).
  • Raideur articulaire définitive d’un doigt.
  • Nécrose totale du doigt par insuffisance artérielle, pouvant conduire à son amputation.
  • Complications chirurgicales non spécifiques, à vrai dire rares dans cette intervention (hématome, infection, lâchage de sutures, paralysie sous garrot pneumatique, etc).

Pour le cas de l’aponévrotomie, cette méthode simple mais aveugle comporte un risque important de sectionner les nerfs sensitifs du doigt. D’autre part, elle laisse en place les tissus malades, qui ne sont que sectionnés.

Traitement

• Le traitement classique est la libération chirurgicale des tendons, ou fasciectomie, il consiste en l'exérèse chirurgicale (aponévrectomie) de l'aponévrose atteinte sous anesthésie loco-régionale. La greffe au niveau des articulations digitales de peau prélevée sur la face antérieure de la main est nécessaire pour permettre au doigt de retrouver toute sa souplesse. Cette intervention nécessite donc un suivi permanent pour changer les pansements pendant la cicatrisation avec des exercices pour que les doigts retrouvent leur mobilité totale. Le temps de guérison par cette méthode est d'environ un mois où le patient ne pourra pas utiliser pleinement ses mains. Il faut intervenir lorsque les tendons ne sont pas encore trop rétractés sinon les résultats sont peu satisfaisants.

• Actuellement l'aponévrotomie percutanée, ou fasciotomie, remplace l'intervention chirurgicale classique. Le geste se fait en ambulatoire, après anesthésie locale, l'opérateur libère le tendon à l'aide du biseau d'une aiguille glissée sous la peau. Pour cela, l'opérateur effectue une anesthésie locale du doigt, et rompt par le mouvement en étoile la bride qui touche le tendon. Et par des flexions et extension du doigt fait rompre totalement la bride fragilisée par l'acte. Cet acte est simple, peu onéreux et peut être effectué par un praticien spécialisé. Il n'est pas obligé de le faire au bloc opératoire mais cela demande une bonne connaissance de la technique.

• Historiquement, dans les cas sévères où l'impotence fonctionnelle était majeure, on proposait une amputation des doigts.