Maladie de Dupuytren - Définition
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Introduction
| Maladie de Dupuytren |
| CIM-10: | M72.0 |
La maladie de Dupuytren ou contracture de Dupuytren est une fibrose rétractile de l'aponévrose palmaire de la main (une membrane située entre les tendons fléchisseurs et la peau). Elle entraîne une rétraction et une flexion progressive et irréductible des doigts. L'étiologie est inconnue, l'atteinte est souvent bilatérale, les tendons fléchisseurs des doigts sont indemnes, ce ne sont pas eux qui se rétractent. Elle a été décrite en 1831 par le baron de Dupuytren, chirurgien à l'Hôtel-Dieu de Paris. Le traitement classique était chirurgical, le traitement de choix actuel devient l'aponévrotomie percutanée.
Anatomie
La fibrose entraîne la transformation de l'aponévrose palmaire et digitale et aboutit à la formation de brides fibreuses:
- Les brides palmaires entraînent une flexion des articulations métacarpophalangiennes.
- Les brides digitales (l'atteinte digitale pure est rare) entraînent une flexion des articulations interphalangiennes proximales et parfois distales.
Ces brides s'associent à des nodules sous-cutanés et à des ombilications cutanées.
Les doigts les plus fréquemment touchés sont par ordre de fréquence décroissante : D4, D5, D3, D1, D2.
Causes et facteurs de risque
La cause de la maladie de Dupuytren reste toujours inconnue de nos jours. De nombreux facteurs ont été incriminés, tels que l’épilepsie, le diabète, le travail manuel, l’alcool, etc. En fait, rien de tout cela n’est prouvé, en dehors peut-être d’une association relativement fréquente de la maladie de Dupuytren et du diabète (10 à 40% des cas selon les auteurs). Il est donc recommandé de rechercher systématiquement un diabète éventuel devant une maladie de Dupuytren.
La seule chose établie avec certitude est l’existence d’un facteur génétique. Exceptionnelle chez les asiatiques et les africains, la maladie de Dupuytren survient seulement chez les sujets blancs, européens du nord (Islande, Scandinavie, Russie, Angleterre) et chez leurs descendants, en particulier dans les pays d'émigration britannique (Canada, Etats Unis, Australie). Les invasions des Vikings restent le facteur prédominant de la répartition de la maladie dans le monde, et les patients atteints ont d’ailleurs très souvent les yeux bleus ! De plus, au moins 10% d’entre eux ont des membres de leur famille atteints par l'affection. Mais cette notion est très souvent inconnue du patient.
Lésions histologiques
Normalement les coupes histologiques au niveau de l'aponévrose palmaire montrent l'existence d'un tissu collagène de type I alors que le collagène du tendon est de type III.
Sans entrer dans les études au microscope électronique il faut retenir qu'il existe deux lésions distinctes :
- l'épaississement nodulaire de haute densité cellulaire ; de très nombreux fibroblastes et fibrocytes sont enclos dans un riche réseau de fibres collagènes avec une hypervascularisation locale.
- l'épaississement aponévrotique lamellaire de faible densité cellulaire ; de rares fibrocytes existent entre les fibres collagènes.
Evolution
La fibrose s'aggrave progressivement, par contre de manière discontinue avec des poussées successives, l'aponévrose s'épaissit, se rétracte, forme des nodules et adhère aux tendons. L'extension des doigts devient progressivement de plus en plus limitée. L'atteinte prédomine sur les 4e et 5e doigts. Finalement l'extension est impossible, les doigts deviennent totalement fléchis et restent dans cette position, entraînant une impotence fonctionnelle.
Il y a quatre stades évolutifs :
- Stade 0 : absence de lésion;
- Stade N : nodules sans rétractation;
- Stade I : flexion de 0 à 45°;
- Stade II : flexion de 45° à 90°;
- Stade III : flexion de 90° à 135°;
- Stade IV : flexion supérieure à 135°, hyperextension de la 3° phalange sur la 2°, elle-même complètement repliée sur la 1°.
