C'est celui des complications : remplacement valvulaire en cas de rétrécissement ou de fuite aortique importante, cure de l'anévrisme aortique...
Une hypertension artérielle peut aggraver la dilatation de l'aorte et doit être rigoureusement traitée.
Dans les formes non compliquées, il n'existe aucune contre-indication à une pratique sportive.
Si dans la majorité des cas cette particularité anatomique ne donne aucun symptôme ou que des symptômes à un âge avancé (voir plus bas), entre un quart et un tiers des bicuspidies sont susceptibles de se compliquer tôt ou tardd'où l'intérêt d'en poser le diagnostic et la nécessité d'un suivi régulier. Les manifestations durant l'enfance sont rares.
Un appareil valvulaire bicuspide est responsable de turbulences du flux sanguin et tend à "vieillir" (dégénérescence, calcification) plus précocement qu'un appareil valvulaire normal comportant trois valves. Ceci explique que même si elle est parfaitement asymptomatique dans l'enfance, une bicuspidie puisse s'accompagner d'un rétrécissement aortique ouvant être significatif dès l'adolescence ou chez l'adulte jeune. De façon plus générale, une bicuspidie est retrouvée dans plus de la moitié des rétrécissement aortique opérés.
Les cusps de la valve aortique étant de mauvaise qualité, il existe généralement un prolapsus de la plus grande ; c'est ainsi qu'une fuite aortique lui est souvent associée.
Elle peut être associée à d'autres malformations cardiaques, à une coarctation de l'aorte, persistance du canal artériel et à une dilatation de l'aorte.
Elle s'associe à des complications telles la dissection aortique ou l'endocardite infectieuse. Cette dernière est cependant rare et la bicuspidie n'est plus considérée comme un terrain à risque imposant une prévention par prise d'antibiotiques en cas de soins dentaires (prophylaxie de l'endocardite).
Dans les formes non compliquées, une échocardiographie annuelle ou tous les deux ans est conseillée.