Cardiomyopathie dilatée - Définition

Physiopathologie

L'atteinte du muscle cardiaque diminue sa force contractile et entraîne, à terme, une diminution du débit cardiaque avec ses conséquences sur l'organisme (tableau d'insuffisance cardiaque).

Il existe un certain nombre de mécanismes compensateurs à cet état qui aboutit à un « remodelage » des cavités cardiaques dont le ventricule gauche. Celui-ci augmente son volume maximal (en fin de diastole, ou télédiastolique, là où il est le plus rempli) et son volume télésystolique (en fin de systole ; volume minimum quand le ventricule gauche a éjecté le sang dans l'aorte). La différence entre volume télédiastolique et télésystolique correspond au volume d'éjection systolique (VES), qui conditionne le débit cardiaque. On l'apprécie par la fraction d'éjection (rapport du volume d'éjection sur le volume télédiastolique).

Cette augmentation des volumes sanguins va compenser, dans un premier temps, selon une loi dite « loi de Starling » la diminution de la contractilité myocardique permettant ainsi une conservation du débit cardiaque. Ce remodelage va s'accompagner d'une modification de ses parois, habituellement un amincissement, d'une modification de la forme du ventricule qui devient plus sphérique et moins allongé. Ce processus va aboutir à un déclin progressif de la fraction d'éjection..

Ce concept de remodelage cardiaque a initialement été développé pour décrire les modifications intervenant dans les jours et les mois suivant un infarctus du myocarde. Il a été étendu aux cardiomyopathies non ischémiques, telles que la cardiomyopathie dilatée idiopathique ou la myocardite chronique, suggérant des mécanismes communs dans la progression du dysfonctionnement cardiaque.

Anatomiquement, le cœur est plus gros, ses cavités (principalement le ventricule gauche) sont dilatées, les anneaux valvulaires sont eux aussi dilatés.

Causes

Dans la majorité des cas, la cause de la cardiomyopathie dilatée n'est pas connue : on parle alors de forme idiopathique ou primitive.

Les lésions myocardiaques peuvent être d'origine génétique (formes familiales), toxique (drogues (cocaïne), alcool, chimiothérapie anticancéreuse, imipraminiques), métabolique (hyperthyroïdie), infectieux (infection à virus: Coxsackie B, Rickettiose, mononucléose,.. parasitoses : maladie de Chagas.), auto-immune (lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, périartérite noueuse,...), sarcoïdose, liée à une cardiomyopathie extrinsèque (ischémique, hypertensive,...).

Une forme particulière est le syndrome de tako-tsubo, consistant à une sidération du muscle cardiaque après un stress émotionnel.

La cardiomyopathie du peripartum survient typiquement un mois avant l'accouchement et jusqu'à cinq mois après. Son mécanisme n'est pas clair.

Environ 20 à 40% des formes sont dites familiales, liées à des mutations de gènes codant diverses protéines présentes dans les cellules musculaires myocardiques. La maladie est génétiquement hétérogène, mais le plus souvent, il s'agit d'une transmission autosomique dominante (comme par exemple dans le Syndrome d'Alström). Des formes autosomiques récessives, à transmission liée à l'X (dominante ou récessive) ou à transmission mitochondriale ont également été décrites.

Cardiomyopathies génétiques

Les formes familiales constitueraient entre 30 et 50% des cas. Les mutations responsables concernent les gènes intervenant dans la synthèse du cytosquelette ou de la fibre musculaire sarcomère).