Cardiomyopathie dilatée - Définition

Introduction

Une cardiomyopathie dilatée (CMD) est une forme de cardiomyopathie (littéralement, maladie du muscle cardiaque) dans laquelle les cavités cardiaques (principalement les ventricules) sont dilatées (à différents degrés), diminuant de façon significative la capacité du muscle cardiaque à assurer sa fonction de "pompe", conduisant ainsi à l'insuffisance cardiaque et couplé à un risque de mort subite, quel que soit le stade de la maladie.

Une cause ischémique (séquelles d'un infarctus du myocarde ou conséquence d'atteintes sévères des artères coronaires est habituellement exclue de cette entitée

Cette dernière est la forme la plus courante de cardiomyopathie.

Épidémiologie

La cardiomyopathie dilatée touche plus fréquemment les hommes que les femmes, entre 20 et 60 ans, avec un pic de fréquence entre 20 et 40. Mais elle peut également être rencontrée chez les enfants. Sa prévalence est de un cas sur 2500 personnes avec des formes familiales dans presqu'un cas sur deux.

La cause des cardiomyopathies dilatées dites "secondaires" la plus fréquemment rencontrée en France est l'alcoolisme chronique.

Diagnostic

Signes fonctionnels

Pour certains sujets, la cardiomyopathie dilatée ne va pas entraîner de signes fonctionnels majeurs (voire pas de signes du tout) et donc ne pas ou peu retentir sur la qualité de vie, ni sur la durée de vie. La maladie peut donc être découverte de façon fortuite, lors de la réalisation de certains examens (électrocardiogramme, radiographie pulmonaire).

Cependant, il va pouvoir exister un certain nombre de symptômes. Le symptôme majeur est la dyspnée d'effort (essoufflement lors de la réalisation d'efforts plus ou moins importants). Peuvent s'y associer une asthénie, des palpitations, de vagues douleurs thoraciques insensibles à la trinitrine (Des douleurs typiques d'angine de poitrine sont inhabituelles et doivent, dans ce cas, suggérer la co-existence d'une cardiopathie ischémique), des malaises et syncopes, des manifestations thrombo-emboliques et parfois un risque de mort subite.

Des signes d'insuffisance cardiaque droite et gauche vont pouvoir se développer progressivement. A noter qu'une dilatation du ventricule gauche peut être présente depuis des mois (parfois même des années) avant qu'un sujet ne devienne symptomatique.

Examen clinique

L'examen clinique va pouvoir retrouver une tachycardie, un bruit de galop, un souffle cardiaque d'insuffisance mitrale ou tricuspide fonctionnel (qui n'est pas dû à une lésion organique des valves cardiaques), des signes d'insuffisance cardiaque.

A un stade avancé de la maladie, la pression artérielle est basse.

Examens complémentaires

Une radiographie pulmonaire va pouvoir mettre en évidence, dans les formes déjà évoluées, une augmentation de taille de la silhouette cardiaque (cardiomégalie) importante (index cardio-thoracique supérieur à 0.60 dans 30% des cas). La dilatation cardiaque apparaît globale (bien qu'intéressant principalement le ventricule gauche). Elle peut également découvrir des anomalies liées au bas débit cardiaque (œdème pulmonaire), épanchement pleural, .....

L'électrocardiogramme ne montre pas d'anomalie spécifique. Il sert à éliminer un infarctus du myocarde et à dépister des complications comme des troubles du rythme cardiaque (fibrillation auriculaire, arythmies ventriculaires, ...) ou de la conduction. Il peut cependant être normal.

L'échographie cardiaque est l'examen essentiel au diagnostic. Il montre une dilatation cardiaque globale avec une épaisseur de paroi normale ou amincie, des diamètres télédiastoliques augmentés, une diminution globale de la contraction cardiaque qui peut être quantifier par la mesure de la fraction d'éjection, plus ou moins diminuée (inférieure à 60-75%). Cet examen permet en outre de suivre l'évolution de la maladie.

Une coronarographie (examen radiologique d'opacification des artère coronaires) peut être réalisée afin d'éliminer une cardiopathie ischémique. L'injection du produit de contraste dans le ventricule gauche permet également de calculer la fraction d'éjection. Cet examen peut être couplée avec la mesure des pressions intracardiaques et pulmonaires : Il existe une élévation de la pression télédiastolique du ventricule gauche et une augmentation des pressions capillaires et artérielles pulmonaires. Le débit cardiaque et le volume d'éjection systolique sont altérés (sauf au début de la maladie).

Des explorations isotopiques (gamma-scintigraphie au Technétium, scintigraphie myocardique au Thallium, IRM) peuvent apporter des renseignements sur les volumes des cavités cardiaques, la contractilité cardiaque et la fraction d'éjection.

Une biopsie myocardique est exceptionnellement réalisée. Elle permet le diagnostic des cardiopathies de surcharge, causes rares de cardiomyopathies, telles que la sarcoïdose ou l'hémochromatose. Dans ces cas, un traitement spécifique peut être proposé. Dans d'autre cas, elle peut retrouver le virus en cause d'une myocardite dont le cardiomyopathie constitue la séquelle.

Il n'existe pas à ce jour de test génétique prédictif pour cette maladie.