Maladie de Menière - Définition

Introduction

La maladie de Menière (ou maladie de Ménière) est une affection due à une atteinte de l'oreille interne.

Elle réalise une entité clinique caractérisée par :

• la triade symptomatique associant vertiges vrais (sensations rotatoire), acouphènes et surdité, ces deux symptomes étant fluctuants dans le temps.
• une lésion endolabyrinthique ;
• une altération de la circulation labyrinthique aboutissant à une modification de pression des liquides labyrinthiques.

Historique

Contrairement à ce qui peut parfois être lu, Prosper Menière n’a pas décrit la maladie qui porte son nom, mais une forme déficitaire d’atteinte vasculaire de l’oreille interne. Son mémoire, resté célèbre, montrait d’une façon indiscutable (car avec une analyse histologique) le rôle de l’oreille interne dans certains vertiges, permettant ainsi de différencier les vertiges périphériques de ceux d’origine centrale, seule cause admise avant lui. Ce n’est qu’en 1874 que Jean-Martin Charcot décrira une maladie de l’oreille interne, associant une triade Vertige, Acouphène et Surdité, qu’il dédiera à son collègue.

Le système du labyrinthe et sa circulation sont identifiés en 1927.

En 1927, le premier traitement chirurgical, par ouverture du sac endolymphatique, est proposé. L'hypothèse d'un déséquilibre entre secrétion et réabsorbtion du liquide est émise en 1943.

Physiopathologie

La pathogénie de la maladie de Ménière reste encore, très largement, méconnue. L'augmentation de la pression du liquide dans le labyrinthe de l'oreille, appelé hydrops endolymphatique, constitue, indiscutablement, sa caractéristique. Il relève soit d’une hypersécrétion d’endolymphe, soit de son insuffisante réabsorption.

L’hyperproduction d’endolymphe peut résulter de trois phénomènes :

• Une élévation de la pression hydrostatique dans le segment artériel de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du capillaire vers le labyrinthe, ou une diminution de la pression osmotique plasmatique ayant la même conséquence ;
• une stimulation exagérée du processus de sécrétion ;
• une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par exemple par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).

Le déficit de réabsorption de l’endolymphe résulterait d’un dysfonctionnement du sac endolymphatique. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.

L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire et le saccule, puis force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.

Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec trois conséquences possibles : rupture du labyrinthe membraneux et intoxication potassique, augmentation de la perméabilité du compartiment endolymphatique, découplage stéréocil-membrane tectoriale avec perturbation de la micromécanique cochléaire.

Épidémiologie

La prévalence est estimée d'un peu moins de 50 cas par 100 000 habitants.

Il semble exister une discrète prédominance féminine. Elle est plus fréquente chez les personnes de type européen. L’âge de survenue est, en général, compris entre 40 et 60 ans. Avant 20 ans, la maladie de Ménière est rare. Les formes familiales ne sont pas rares, ce qui laisse suspecter une cause génétique. De même, la maladie semble associée avec le groupe HLA A2.