Sarcome d'Ewing - Définition

Pronostic

Le pronostic a été amélioré dans les années 1970 par l’apport de la chimiothérapie. La survie à 5 ans est de 60% pour les tumeurs localisées, alors qu'elle est de 20 % pour les tumeurs métastatiques. La survie après le cancer sans récidive est de 65 à 75 % lorsque la tumeur est traitée avec de la chimiothérapie et éventuellement une exérèse de la tumeur.

Facteurs pronostic

Pour les sarcomes d'Ewing métastatiques, le principal facteur de mauvais pronostic est la présence de métastases en dehors du poumon. Pour les tumeurs localisées, on définit deux groupes pronostic en fonction des facteurs pronostics suivants :

• Importance de la réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante. C'est le facteur pronostic le plus important. Une bonne réponse à la chimiothérapie première est définie par un résidu tumoral < 10 %, c’est-à-dire que l'examen anatomo-pathologique de la tumeur après chimiothérapie montre qu'il subsiste moins de 10 % de cellules cancéreuses dans la tumeur.
• Volume de la tumeur ;
• Localisation (tronc ou membre) et l'accessibilité à la chirurgie.

Tumeur localisée de bon pronostic :

• Bonne réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante ;
• Petit volume (<200 ml) mais inopérable, opérée d'emblée ou opérée après radio-chimiothérapie.

Tumeurs localisées de haut risque

• Bonne réponse à la chimiothérapie néo-adjuvante.
• Tumeur de gros volume (>200 ml) et inopérable, opérée d'emblée ou opérée après radio-chimiothérapie.