Syndrome d'Eisenmenger - Définition
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Traitement
Traitement médical
traitements non spécifiques
La prévention de l'endocardite bactérienne, recommandée pour toutes les cardiopathies congénitales est ici d'autant plus impérieuse que coexiste un risque d'embolie paradoxale et que tous les organes peuvent être l'objet d'une colonisation bactérienne.
La prévention de la thrombose fait appel soit au traitement anti-coagulant par voie orale (Anti-vitamines K), soit à un traitement anti-agrégeant plaquettaire par Aspirine. Le choix et les modalités pratiques du traitement sont rendus délicats par la majoration du risque d'hémorragies intra-pulmonaires et les troubles de la fonction plaquettaire fréquemment associés.
Au cours d'une polyglobulie, il est exceptionnel que l'on ait recours aux traitements usités dans la maladie de Vaquez (ou polyglobulie essentielle) en raison du risque d'atteinte des autres lignées sanguines (globules blancs et plaquettes) qu'ils entrainent. Seule se discute la saignée. Celle-ci est controversée car elle est à l'origine d'un déficit chronique en fer et n'a qu'un effet transitoire car elle stimule en réaction l'érythropoièse (fabrication de globules rouges par l'organisme). Actuellement, la pratique d'une une saignée est moins décidée sur des critères biologiques (nombre de globules rouges, taux d'hémoglobine, hématocrite) que sur l'importance des manifestations cliniques d'hyperviscosité sanguine: céphalées, asthénie, vertiges... Quand elle est retenue, on procède à la soustraction lente de 300 à 400 cc de sang avec compensation par la même quantité d'un soluté de remplissage.
Un apport en fer est recommandé en cas de microcytose (globules rouges plus petits que normalement) car une polyglobulie microcytaire expose plus à la thrombose qu'une polyglobulie équivalente faite de globules rouges normocytaires.
La dégradation exagérée des globules rouges peut être à l'origine d'une hyperuricémie (taux anormalement élevé d'acide urique dans le sang) et éventuellement de crise de goutte ou de lithiase rénale. Cette hyperuricémie peut être combattue par divers traitements, en particulier l'Allopurinol qui agit en réduisant la synthèse des acides nucléiques.
Il faut veiller à une hydratation correcte : En particulier par fortes chaleurs, les patients présentant un syndrome d'Eisenmenger devront boire abondamment dans le double but d'éviter une majoration de l'hyperviscotité sanguine par hémoconcentration et de favoriser l'élimination rénale de l'acide urique en excès.
Le traitement de l'insuffisance cardiaque repose sur les diurétiques et, éventuellement, les digitaliques.
Un exercice physique important n'est pas recommandé.
traitements de l'hypertension pulmonaire
Il repose sur l'utilisation de médicaments vaso-dilatateurs ayant un effet sur la circulation pulmonaire. Ceux-ci sont administrés soit par voie orale, soit en perfusion intra-veineuse continue. Ces traitements ont fait la preuve de leur efficacité dans l'hypertension artérielle pulmonaire primitive ou secondaire à une maladie de système mais n'ont pas été étudiés aussi spécifiquement dans le cadre du syndrome d'Eisenmenger.
- l'époprosténol ou Flolan®, prostacycline synthétique analogue de la Prostaglandine I2, administré en perfusion intra-veineuse continue à l'aide de mini-pompes portables,
- l'iloprost, autre prostanoide, administré sous forme inhalée 6 à 9 fois par jour,
- le bosentan ou Tracleer®, antagoniste des récepteurs A et B de l'endothéline I, administré en 2 prises orales quotidiennes.
- le sildenafil ou Revatio®, inhibiteur de la phosphodiestérase type 5 (équivalent du Viagra®), administré en 3-4 prises orales quotidiennes.
Il s'agit de traitements particulièrement onéreux, contraignants pour les patients, non dénués d'effets secondaires et nécessitant de strictes précautions d'emploi. Leur prescription relève de médecins spécialisés dans la prise en charge de l'hypertension artérielle pulmonaire. Ils permettent toutefois de retarder l'évolution vers la greffe.
Traitement chirurgical
Il s'agit de la greffe cœur-poumons, qui ne sera envisagée qu'en dernier ressort après avoir épuisé les diverses possibilités médicales, d'autant plus que les diverses interventions que le patient aura eu dans son enfance sur sa cardiopathie peuvent en rendre la réalisation plus difficile et le résultat plus aléatoire. Une solution alternative est la greffe d'un poumon avec fermeture chirurgicale du shunt responsable.
