Syndrome d'Eisenmenger - Définition

Signes cliniques et paracliniques

Initialement, l'examen clinique montre une disparition progressive des signes d'insuffisance cardiaque secondaires au shunt gauche-droit. Pendant une longue phase, souvent plusieurs dizaines d'années, le patient ne présente aucune manifestation d'insuffisance cardiaque. Ce n'est qu'à une phase avancée qu'apparaitront des signes d'insuffisance cardiaque droite liés à la défaillance progressive du ventricule droit.

L'électrocardiogramme permet de suivre le développement de signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite parallèles à l'aggravation de l'obstacle pulmonaire. Tardivement, il peut également montrer des signes d'ischémie myocardique.

La radiographie thoracique montre, par des signes indirects, l'altération de la vascularisation pulmonaire : dilatation (parfois ectasique) des artères pulmonaires proximales, raréfaction des artères et artérioles pulmonaires distales (périphérie "claire").

L'échocardiographie permet d'apprécier l'importance et de suivre l'évolution de l'hypertension pulmonaire par des estimations indirectes des pressions artérielles pulmonaires systolique (par mesure doppler de la vitesse du flux au travers d'une insuffisance de la valve tricuspide) et diastolique (par la même mesure au travers de l'insuffisance des valves pulmonaires). Il permet également d'apprécier l'adaptation du ventricule droit à la surcharge de pression (épaisseur et cinétique des parois, diamètre de la cavité) et de dépister une défaillance de celui-ci (apparition d'une insuffisance tricuspide anormale, signes de stase veineuse).

Le cathétérisme cardiaque permet de mesurer directement le niveau des pressions et des résistances pulmonaires et de montrer leur insensibilité à diverses substances vaso-dilatatrices (en particulier le monoxyde d'azote), confirmant ainsi le caractère « fixé » de l'hypertension pulmonaire. L'opacification des artères pulmonaires par produit de contraste (artériographie pulmonaire) afin de juger de leurs altérations, est le plus souvent déconseillée car source potentielle d'accident. Le cathétérisme d'une veine pulmonaire (qui nécessite la présence d'un foramen ovale perméable pour que la sonde puisse passer dans l'oreillette gauche puis dans une des veines pulmonaires qui s'y abouchent) permet de s'assurer du caractère pré-capillaire de l'hypertension artérielle pulmonaire : la pression régnant dans les capillaires et les veines pulmonaires est alors normale ou basse. L'injection sous pression contrôlée de produit de contraste dans cette veine pulmonaire permet d'opacifier de façon rétrograde les artères pulmonaires distales et de montrer un aspect « en arbre mort » typique.

Dans les cas difficiles, c'est-à-dire quand ces explorations n'ont pas suffit à démonter le caractère fixé et donc irréversible de l'hypertension artérielle pulmonaire, on peut recourir à l'analyse microscopique d'un fragment de poumon prélevé par biopsie pulmonaire, faite habituellement de manière chirurgicale.

Symptômes

Il faut comprendre qu'initialement au moins, la constitution d'une hypertension artérielle pulmonaire fixée peut être considérée comme un mécanisme de défense que l'organisme oppose à l'hyperdébit pulmonaire responsable d'œdème pulmonaire et d'insuffisance cardiaque. Historiquement, avant la chirurgie, c'était grâce à ce mécanisme que survivaient les enfants présentant un shunt gauche-droit important. L'élévation des pressions pulmonaires tend en effet à diminuer la différence de pression entre le cœur droit et le cœur gauche et donc l'importance du shunt gauche-droit.

Ainsi, à sa phase initiale, un syndrome d'Eisenmenger s'accompagne d'une diminution puis disparition des manifestations d'insuffisance cardiaque présentée par l'enfant (dyspnée, difficultés alimentaires…) et des anomalies d'auscultation (importance du souffle cardiaque, présence d'un bruit de galop…) qui traduisaient la présence d'un shunt gauche-droit important. Cependant, le développement de certains signes tels qu'un éclat du deuxième bruit cardiaque au foyer pulmonaire (traduisant la présence d'une hypertension pulmonaire) ou d'une hypertrophie ventriculaire droite sur l'électrocardiogramme montre qu'il s'agit d'une « fausse » guérison.

Quand le niveau des pressions pulmonaires atteint puis dépasse celui des pressions systémiques, apparaissent les signes typiques du syndrome. Ceux-ci sont liés à l'inversion du shunt qui devient droit-gauche et aux troubles de la fonction respiratoire associés :

• Cyanose (extrémités bleutées), d'abord intermittente, liée à l'effort puis constante, mais plus ou moins marquée en fonction du degré de la polyglobulie (augmentation du nombre de globules rouges ;
• dyspnée (difficulté à respirer) et asthénie (fatigue), liées à l'hypoxie (manque d'oxygène) des tissus de l'organisme, en particulier des muscles et donc limitant les possibilités d'effort ;
• céphalées (maux de tête), liées elles aussi à l'hypoxie tissulaire, mais également à l'augmentation de la viscosité sanguine secondaire à la polyglobulie.