Syndrome d'Eisenmenger - Définition

La grossesse

La présence d'un syndrome d'Eisenmenger est une des très rares cardiopathies congénitales qui contre-indique formellement la grossesse.

En effet, la grossesse précipite l'évolution naturelle de la maladie ; c'est-à-dire qu'au mieux elle aggraverait l'état de la mère, au pire elle pourrait être responsable de son décès (non exceptionnel). En fonction de la gravité de l'hypoxie et de la cyanose, Il y a également un risque important que la grossesse n'arrive pas à son terme (mort fœtale in utero) ou fasse naître un enfant très dysmature.

L'évolution naturelle d'une hypertension artérielle pulmonaire fixée secondaire à une cardiopathie, habituellement étalée sur plusieurs décades, autorise par contre le plus souvent une procédure d'adoption.

Complications

Le pronostic est sensiblement meilleur que celui des hypertensions artérielles pulmonaires primitives, avec des survies atteignant plusieurs décennies.

complications pulmonaires

Les artères pulmonaires fragilisées peuvent être le siège de rupture ou de thrombose.

• La rupture se manifeste par une hémoptysie (toux avec expectoration de sang rouge) plus ou moins abondante selon son siège. Classiquement, l'apparition d'hémoptysies était un signe péjoratif à relativement court terme. En fait, il peut s'agir d'accidents ponctuels et transitoires, mais sans suite.
• La thrombose ou plutôt les thromboses (occlusion par un caillot) surviennent préférentiellement sur les artères distales et sont le plus souvent méconnues. Amputant le champ pulmonaire, elles majorent les troubles de l'hématose (échanges gazeux entre le sang et les espaces aériens pulmonaires) et donc l'hypoxie tissulaire. Elles concourent également à une majoration supplémentaire de l'hypertension artérielle pulmonaire. Elles surviennent dans environ un cas sur cinq, et d'autant plus que le patient est âgé ou qu'il existe une défaillance des deux ventricules.

complications cardiaques

C'est essentiellement la défaillance du ventricule droit et l'apparition d'une insuffisance cardiaque droite. Celle-ci est habituellement beaucoup plus tardive qu'en présence d'une hypertension artérielle pulmonaire primitive et ne survient qu'après plusieurs décennies.

Il faut également mentionner la possibilité de survenue d'un angor ou de troubles du rythme cardiaque, essentiellement à l'effort, traduisant une ischémie (manque d'oxygène) myocardique secondaire à une insuffisance coronarienne fonctionnelle, c'est-à-dire, sans lésion des artères coronaires.

complications générales

La polyglobulie (augmentation du nombre de globules rouges) correspond à une réaction de l'organisme à l'hypoxie dans une tentative d'améliorer celle-ci par une augmentation des transporteurs d'oxygènes (l'hémoglobine contenue dans les globules rouges). D'intensité variable, elle a tendance à provoquer ou aggraver les manifestations suivantes : cyanose, céphalées, asthénie, vertiges voire syncope liés à l'hyperviscosité sanguine. Elle peut se compliquer d'une thrombose, artérielle pulmonaire ou veineuse (et comportant alors le risque d'embolie pulmonaire) ou de saignements, ce qui peut paraître paradoxale, mais la polyglobulie secondaire aux cardiopathies congénitales cyanogènes s'accompagne souvent d'anomalie de la fonction ou du nombre des plaquettes sanguines.

Des embolies paradoxales peuvent survenir : normalement, la migration après détachement d'un thrombus formé dans une veine ne peut se faire que dans le circuit veineux, le cœur droit puis la voie pulmonaire. En présence d'un shunt droit-gauche, ce même thrombus peut gagner la grande circulation au travers de la communication et se bloquer dans un organe tel que le cerveau, la rate, un rein .... Le terme paradoxal tient au point de départ veineux et au point d'arrivée artériel. Le thrombus en cause peut être cruorique (caillot sanguin) et à l'origine d'un accident vasculaire cérébral, d'un infarctus splénique ... Il peut être également constitué de matériel infectieux et alors à l'origine d'abcès infectieux, tout particulièrement cérébraux.