Acrodermatite chronique atrophiante - Définition

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Introduction

Acrodermatite chronique atrophiante
Classification et ressources externes
CIM-10 L90.4
CIM-9 701.8
DiseasesDB 32940
eMedicine derm/4 
Borrelia burgdorferi l'un des 3 variants connus de la bactérie parasite qui peut causer une ACA (acrodermatite chronique atrophiante). Les borrelies sont classées parmi les spirochète en raison de leur forme serpentine et spiralée caractéristique
tête d'Ixodes ricinus, l'une des tiques qui peuvent transmettre cette maladie par leur morsure, l'ACA n'apparaissant que plusieurs mois à plusieurs années plus tard

L'acrodermatite chronique atrophiante ou (ACA) ou « maladie de Pick-Herxheimer » n'est pas une maladie en soi comme on l'a d'abord cru, mais l'une des nombreuses manifestations (par ailleurs non-systématique) du stade II ou III de la maladie de Lyme (aussi dite Borréliose de Lyme) .

La peau, généralement sur quelques centimètres carrés à quelques dizaines de cm2 perd de sa souplesse et prend une apparence et texture anormale : fine, évoquant une feuille de papier froissée, éventuellement parcheminée scléreuse (dure), plissée ou fendillée). L'aspect varie selon la taille de la tache, et son positionnement sur le corps. La teinte peut être de rougeâtre à nettement violacée.
L'aspect peut évoquer celui d'un lichen plan, avec confusion possible. Il existe un site internet de dermatologie qui peut aider le médecin à établir un diagnostic différentiel.
La pilosité peut disparaître de la zone touchée.
En devenant transparente la peau prend une teinte rougeâtre à légèrement violacée (selon sa localisation).

Cette acrodermatite apparaît généralement sur le site d'une piqure et d'un ancien « érythème chronique migrant de Lipschutz » suite à une infection par des bactéries spirochètes ( « borrélies») préalablement inoculées via la salive de tiques à l'occasion d'une morsure.
Cette morsure peut avoir précédé de plusieurs mois ou années ce symptôme et la plupart des patients n'établissent pas de liens entre cette piqure et cette dégénérescence de la peau. Chez les personnes devenues allergiques à la salive de tiques (après plusieurs piqures en général), l'acrodermatite peut être accompagné d'un prurit intense de la zone touchée.

Ce symptôme n'est pas grave en soi, et il n'est pas contagieux... mais la maladie de Lyme qu'il révèle peut laisser des séquelles invalidantes, être transmise d'une mère à son fœtus, ou conduire à la mort. Il doit donc conduire à une consultation médicale et à un traitement éliminant ou contrôlant sa cause (la borréliose).

Histoire

Ce symptôme semble avoir été décrit pour la 1ère fois il y a plus d'un siècle, en 1883, par Alfred Buchwald (médecin allemand de Breslau), mais sans que celui-ci ne relie cette maladie à une piqure de tique ou à une cause infectieuse (pas de contagion).
Deux autres médecins Herxheimer et Hartmann ont décrit 20 ans plus tard (en 1902) une maladie de peau atrophiée et parcheminée ( "tissue paper" desease) qui semblent être la même manifestation.

Ce n'est que près de 100 ans plus tard qu'on découvrira que des borrélies responsables de la maladie de Lyme sont aussi responsable de cette dégénérescence cutanée. Elles diffusent d'abord autour de la piqure de tique ; non dans la lymphe, et a priori peu dans le sang, mais en s'enfonçant et "nageant" dans la substance intercellulaire de la peau (substances plus visqueuse, dans laquelle les globules blancs sont ralentis, mais où les borrélies se déplacent particulièrement rapidement).

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