Cholangiocarcinome - Définition

Épidémiologie

Le cholangiocarcinome fait partie des adénocarcinomes des voies biliaires comme le cancer du pancréas. Celui-ci étant vingt fois plus fréquent, on utilise souvent les traitements et essais cliniques le concernant face à un cholangiocarcinome bien que la littérature sur le sujet ne rapporte pas d'amélioration de la survie à long terme due à ces pratiques.

Il s'agit d'une forme rare de cancer, on diagnostique environ 2000 nouveaux cas en France (importante augmentation au cours des dernières décennies) chaque année et 12000 aux États-Unis en 2009, la moitié concernant la vésicule biliaire, les deux derniers quarts se répartissant entre voies biliaires intra et extra-hépatiques. Il y a une prévalence plus élevée de cette pathologie en Asie, notamment à Hong-Kong et en Thaïlande, attribuée aux parasitoses endémiques dans la région.

De nombreuses études ont montré une augmentation du nombre de cas au fil des années bien que la raison en soit encore inconnue.

Diagnostic

Le cholangiocarcinome est diagnostiqué histologiquement et sa présence est confirmée par une biopsie ou par l'examen des tissus retirés lors d'un acte chirurgical. On peut soupçonner sa présence chez un patient avec un ictère obstruant les voies biliaires. Le considérer comme élément de diagnostic en cas d'angiocholite sclérosante (ou cholangite sclérosante primitive) est difficile car, si de tels patients ont un fort risque de développer un cholangiocarcinome, les symptômes sont, par contre, difficiles à distinguer de ceux de l'angiocholite. De plus, chez ces patients, les indices diagnostiques (masse visible à l'imagerie ou dilatation des voies biliaires) peuvent ne pas être évidents. La protéomique, qui, avec SELDI-TOF MS, semble prometteuse, devrait permettre d'améliorer le diagnostic.

Tests sanguins

Il n'existe pas d'examen spécifique lié à une prise de sang qui puisse diagnostiquer le cholangiocarcinome par lui-même. Les niveaux d'antigène carcino-embryonnaire (ACE en français ou CEA en anglais) dans le sérum et ceux de CA 19.9 sont généralement élevés, mais ne sont pas assez sensibles ou spécifiques pour être utilisé comme un outil de dépistage. Toutefois, ils peuvent venir en complément des techniques d'imagerie pour soutenir un diagnostic de cholangiocarcinome.

Imagerie abdominale

L'échographie du foie et des voies biliaires est souvent utilisé comme première méthode d'imagerie auprès des patients chez qui l'on suspecte un ictère (jaunisse) obstructif. Cette forme d'imagerie peut identifier l'obstruction et/ou une dilatation biliaire, ce qui, dans certains cas, peut s'avérer suffisant pour diagnostiquer un cholangiocarcinome. Le CT scan peut aussi jouer un rôle important dans le diagnostic du cholangiocarcinome. La précision du diagnostic par CT est satisfaisante mais peut induire une sous-estimation de la dissémination de la tumeur dans les voies biliaires.

Imagerie des voies biliaires

CPRE de cholangiocarcinome.

Bien que l'imagerie abdominale puissent se révéler utile dans l'établissement du diagnostic, l'imagerie des voies biliaires s'avère souvent nécessaire. L'ERCP (ou CPRE ou Cholangio-Pancréatographie Rétrograde par voie Endoscopique ou cathétérisme endoscopique bilio-pancréatique : procédure combinant l'endoscopie et la fluoroscopie réalisée par un gastro-entérologue ou un chirurgien) est largement utilisée dans ce but.

Bien qu'invasive et relativement risquée (développement de pancréatite dans 5% des cas + risques classiques de l'endoscopie), elle présente l'avantage de permettre, dans la foulée, d'obtenir une biopsie et de placer un stent ou de procéder à d'autres interventions pour éliminer l'obstruction biliaire (une échographie endoscopique peut aussi être réalisée en même temps). L'IRM au niveau pancréatique et biliaire est une alternative non-invasive à l'ERCP. Certains auteurs ont suggéré que l'IRM pourrait supplanter l'ERCP dans le diagnostic des cancers biliaires.

Chirurgie

Une méthode de chirurgie exploratoire comme une cœlioscopie peut être utilisée pour déterminer le stade d'évolution de la tumeur (ce qui évite des techniques plus invasives comme la laparotomie). La chirurgie est également le seul traitement pouvant guérir le patient (et ce, uniquement à un stade précoce).

Histologie

Les cholangiocarcinomes sont en général bien différenciés ou modérément différenciés. L'immunohistochimie se révèle utile dans le diagnostic pour différencier les tumeurs primitives des métastases (d'autres tumeurs hépato-intestinales). L'intégrine αvβ6 est un bon marqueur immunohistochimique (spécificité : 100%; sensibilité 86%; meilleur que CK7, CK20, et HepPar 1) pour confirmer un diagnostic de cholangiocarcinome (par rapport à ceux de carcinome hépatocellulaire ou d'autres carcinomes)