Lupus érythémateux disséminé - Définition

Introduction

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant plusieurs organes, du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est lupique.

Le nom de cette maladie vient de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la face en masque de loup vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon). (En latin, lupus signifie loup)

Épidémiologie

Neuf femmes sont touchées pour un homme. Sa prévalence est d'environ 40 cas pour 100 000 habitants. Elle est cinq fois plus élevée chez les personnes de couleur noire.

Il touche principalement la femme jeune entre 20 et 40 ans et est exceptionnel avant l'âge de 7 ans.

Mécanisme de la maladie

Le lupus érythémateux disséminé est principalement une maladie auto-immune : des anticorps spécifiques de « molécules du soi » sont produits par le système immunitaire de l'individu malade. Ces molécules reconnues anormalement comme étrangères sont issues :

• des nucléosomes ;
• des spliceosomes (utiles dans l'épissage alternatif) ;
• d'un complexe ribonucléoprotéique cytoplasmique.

Ces entités cellulaires sont présentes chez la quasi-totalité des cellules et par conséquent susceptibles d'être détectées lorsqu'une cellule est lysée. Cela conduit en retour à la destruction d'autres cellules environnantes, provoquant ainsi les symptômes évoqués et faisant la gravité de la maladie.

Les raisons de la prédominance féminine nette de la maladie ne sont pas claires même s'il existe une composante et influence hormonale comme témoignent les poussées plus fréquentes de lupus chez les femmes ménopausées ayant un traitement hormonal substitutif.

Étiologie (Causes et facteurs favorisants)

Les causes restent inconnues. Cependant, certains facteurs favorisants exogènes et endogènes ont été identifiés.

• Facteurs exogènes :

L'exposition au soleil (plus particulièrement aux rayons UV) est un facteur typiquement favorisant des poussées de la maladie.

Certains médicaments (procaïnamide, quinidine, hydralazine) peuvent donner des syndromes lupiques se limitant à des atteintes articulaires et cutanées.

Une infection récente avec le virus d'Epstein-Barr pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie.

• Facteurs endogènes :

Il existe également des facteurs génétiques à cette maladie.
- La première est une concordance chez les vrais jumeaux près de quatre fois supérieure que chez les faux jumeaux. De même, certains groupes HLA sont plus fréquemment retrouvés, ainsi que des déficits en certains facteurs du complément.
- L'autre est une variation génétique d'un gène en particulier, appelé le TNFAIP3, qui entraîne le lupus érythémateux disséminé et l'arthrite rhumatoïde. Une étude a aussi confirmé l'identité de quatre facteurs de risque génétiques du lupus érythémateux disséminé : les gènes HLA, IRF5, BLK et STAT4.