Spina bifida - Définition

Prévention

Pour toutes les femmes

L'acide folique (ou vitamine B₉) a prouvé son utilité dans la prévention du spina bifida. Il est recommandé aux femmes ayant planifié leur grossesse de prendre au moins 0,4 mg d'acide folique à partir d'un mois avant la conception, puis 1 mg par jour pendant les 3 premiers mois de la grossesse, ce qui réduit le risque de 50 à 85%. L'acide folique est un facteur de maturation des cellules, qui est aussi indispensable à l'hématopoïèse (voir anémie). Les sources les plus importantes d'acide folique sont le pain complet, les pois et haricots, les légumes verts, et les fruits. Ses carences sont favorisées par une insuffisance d'absorption en particulier après résections intestinales, mais aussi par la prise de la pilule et/ou d'anticonvulsivants et/ou d'alcool.

Pour les femmes présentant un facteur de risque identifié

Pour les femmes épileptiques prenant un traitement (valproate de sodium, carbamazépine, Méthotrexate) ou pour celles ayant des antécédents d'anomalie de fermeture du tube neural, une dose plus élevée de vitamine B₉ est proposée, de l'ordre de 5 mg/j, selon les mêmes modalités. On propose par ailleurs un dépistage spécifique, portant sur le dosage sanguin de l’homocystéine, de la bétaïne, de l'alpha-fœtoprotéine, et des échographies morphologiques répétées par un médecin spécialisé.

Traitements

La plupart des nouveau-nés touchés de méningocèle devront être opérés immédiatement pour refermer la fente afin de prévenir un aggravation des lésions et des infections (méningite, méningo-encéphalite). Il n'existe cependant à ce jour pas d'opération possible pour réparer les nerfs endommagés. Les autres traitements possibles sont l'éducation du malade (apprendre à gérer une incontinence), le port d'orthèses pour les assister à la marche ainsi que des opérations chrirugicales visant à limiter voire supprimer les risques d'incontinence telles que la pose de sphincters artificiels ou la suspension du col vésical.

Le spina bifida myéloméningocèle est associé dans 80% des cas à une hydrocéphalie qui nécessite la pose d'une dérivation ventriculo-péritonéale pour évacuer le trop-plein de liquide céphalo-rachidien. Autrefois la dérivation ventriculo-cardiaque était utilisée, mais désormais les chirurgiens l'évitent généralement, la dérivation ventriculo-péritonéale étant aussi efficace et moins dangereuse. L'opération (lorsqu'elle est nécessaire) doit se faire peu de temps après la naissance (quelques semaines à quelques mois), sinon le nouveau né souffrira de troubles neurologiques et dans les cas les plus grave des retards mentaux irréversibles (le liquide céphalo-rachidien écrase le cerveau, et la pression déforme les plaques crâniennes non encore soudées, faisant grossir anormalement la tête du nouveau-né). Une hydrocéphalie non traitée conduit à la mort de l'enfant.

Personnalités concernées

Touchées par la Spina bifida

• Sébastien Xhrouet de la Fédération Sportive Belge pour Handicapés,
• Hank Williams, il lui fut diagnostiqué un cas de spina bifida occulta, un problème de colonne vertébrale, qui l'accompagna toute sa vie,
• Aaron Fotheringham atteint de spina bifida ; il a un fauteuil roulant depuis l'âge de trois ans,
• Marc Dorion né avec un Spina bifida qui limite l’utilisation de ses jambes,
• Blaine Harrison, un des membres du groupe anglais Mystery Jets ;
• Bruce Payne, un acteur britannique ;
• Rene Kirby, un acteur américain ;

Autrement concernées

• Astrid de Belgique est marraine d'une association s'occupant d'enfants touchés par la maladie.