Spina bifida
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Introduction

Le spina bifida (du latin signifiant « épine fendue en deux ») est une malformation congénitale liée à un défaut de fermeture du tube neural durant la vie embryonnaire. Le plus souvent il reste ouvert à son extrémité caudale. Il en résulte l'absence de l'apophyse épineuse d'une ou plusieurs vertèbres. La protrusion des méninges par cette déhiscence donne un méningocèle. De gravité (La gravitation est une des quatre interactions fondamentales de la physique.) variable (En mathématiques et en logique, une variable est représentée par un symbole. Elle est utilisée pour marquer un rôle dans une formule, un prédicat...), ces malformations vont du spina bifida (Le spina bifida (du latin signifiant « épine fendue en deux ») est une malformation congénitale liée à un défaut...) occulta au myéloméningocèle. Si ces méninges sont accompagnées de moelle épinière (La moelle épinière, ou moelle spinale, désigne la partie du système nerveux central prolongeant en dessous la medulla oblongata, ou bulbe rachidien, du...), la malformation (Une malformation est une altération morphologique congénitale d'un tissu ou d'un organe du corps humain ou de tout être vivant.) est appelée myéloméningocèle. Elle concerne une naissance sur 2000. 12% des spina bifida n'entraînent qu'un handicap (On nomme handicap la limitation des possibilités d'interaction d'un individu avec son environnement, causée par une déficience qui provoque une incapacité, permanente ou non...) léger.

La localisation la plus typique des malformations est le pôle caudal de l'embryon (Un embryon (du grec ancien ἔμϐρυον / émbruon) est un organisme en développement depuis la première division de...) (qui correspond à la région lombaire de l'enfant à naître).

Parfois les nerfs lombo-sacrés sont affectés par le spina bifida, ils participent normalement :

  • aux fonctions musculaires (hanche, cuisse (La cuisse est la partie du membre inférieur unissant chez l'Homme le bassin à la jambe. Sa fonction est essentiellement locomotrice.), genou (Le genou est une articulation qui permet de joindre la jambe à la cuisse. Elle met en jeu trois os, le fémur le tibia et la patella, par le biais de...), jambe, pied)
  • à la motricité digestive
  • au contrôle (Le mot contrôle peut avoir plusieurs sens. Il peut être employé comme synonyme d'examen, de vérification et de maîtrise.) vésical (innervation de la vessie (La vessie est l'organe du système urinaire dont la fonction est de recevoir l'urine terminale produite par les reins puis de la conserver avant son évacuation au cours de la miction....) et de ses sphincters) et anal (sphincter anal)
  • aux fonctions érectiles et éjaculatoires.

Formes de spina bifida

Spina bifida occulta

Spina Bifida pelvis X-ray.jpg

Il représente la forme mineure et la plus répandue de la malformation. Il n'existe pas d'ouverture ni de déformation cutanée dans la région lombo-sacrée (la peau (La peau est un organe composé de plusieurs couches de tissus. Elle joue, entre autres, le rôle d'enveloppe protectrice du corps.) en regard des anomalies peut rester normale ou porter une zone très poilue, un nævus ou un hémangiome, voire une petite dépression du derme). Pourtant la radio révèle une fermeture (Le terme fermeture renvoie à :) incomplète de la partie postérieure de la vertèbre (Les vertèbres sont les os constituant la colonne vertébrale chez les animaux vertébrés.). Dans cette forme, la fente reste très limitée, et la moelle épinière n'en dépasse pas (il n'y a pas de protrusion). Les conséquences de cette forme sont variables, avec en général des problèmes moteurs (Un moteur est un dispositif transformant une énergie non-mécanique (éolienne, chimique, électrique, thermique par exemple) en une énergie mécanique ou travail.[réf. nécessaire]), et une discrète altération de la sensibilité, des atteintes du colon, voire une incontinence urinaire.

Spina bifida myéloméningocèle

Le myéloméningocèle est la forme la plus grave de spina bifida. La moelle épinière accompagne les méninges (qui recouvrent normalement la moelle épinière et le cerveau) qui émergent d'une fente pour former un « sac » (ou hernie) nettement visible dans le dos (En anatomie, chez les animaux vertébrés parmi lesquels les humains, le dos est la partie du corps consistant en les vertèbres et les côtes. Les dorsaux...). Cette ouverture anormale peut être réparée chirurgicalement juste après la naissance (voire pendant la grossesse (La grossesse est le processus physiologique au cours duquel la progéniture vivante d'une femme se développe dans son corps, depuis la conception jusqu'à ce qu'elle puisse...), grâce aux techniques les plus récentes). Le sac méningé contient le liquide (La phase liquide est un état de la matière. Sous cette forme, la matière est facilement déformable mais difficilement compressible.) céphalo-rachidien, une partie de la moelle épinière, et la racine des nerfs lombo-sacrés. La moelle est souvent endommagée et mal développée (En géométrie, la développée d'une courbe plane est le lieu de ses centres de courbure. On peut aussi la décrire comme l'enveloppe de la famille des droites normales à la courbe.). Il en résulte (même après traitement, et dans une forme lombo-sacrée) une paralysie (La paralysie ou plégie est une perte de motricité par diminution ou perte de la contractilité d'un ou de plusieurs muscles, due à des...) de gravité variable, des troubles sensitifs graves du membre inférieur, une incontinence urinaire et fécale, une possible hydrocéphalie, et des anomalies des vertèbres lombaires. La gravité de cette forme clinique dépend de sa localisation et des dommages nerveux.

Spina bifida méningocèle

Il s'agit de la forme la plus rare : la partie postérieure de certaines vertèbres est fendue, les méninges poussées à travers cette ouverture pour former un sac méningé (contenant du liquide céphalo-rachidien). Les nerfs sont en général peu endommagés et fonctionnels, ce qui aboutit à des troubles discrets.

Conséquences

Le spina bifida risque d'entraîner une paralysie de gravité variable, des troubles sensitifs, une incontinence, des anomalies morphologiques de la moelle, des vertèbres et parfois des côtes, en fonction de la hauteur (La hauteur a plusieurs significations suivant le domaine abordé.) des vertèbres touchées. Dans de rares cas, un retard mental peut être associé.

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