Syndrome de Stevens-Johnson - Définition

Étymologie

Ce syndrome doit son nom à deux pédiatres américains, Albert Mason Stevens et Frank Chambliss Johnson. Alors qu'en France cette affection fut décrite par Fiessinger et Henri Rendu.

Séquelles

Une majorité de survivants doit vivre avec de multiples séquelles douloureuses et invalidantes, tant sur le plan sensoriel (cécité), moteur (baisse de la capacité respiratoire) qu'esthétique (séquelles dermatologiques…).

Les séquelles oculaires, dont souffrent plus de la moitié des survivants, sont dues à des atteintes sévères de la cornée et de la conjonctive et dégradent petit à petit la vision, souvent jusqu’à la cécité. Elles représentent à ce jour un des plus grands défis en ophtalmologie. La chirurgie réparatrice est impuissante à ce jour. Elles se traduisent par une photophobie sévère et douloureuse (obligeant au port de lunettes noires) et à une sécheresse oculaire prononcée (nécessitant l’instillation régulière, parfois toutes les 5 minutes, de larmes artificielles).

La phobie des médicaments, bien compréhensible, est une autre séquelle de ces syndromes, qui peut gêner gravement le traitement de maladies ultérieures. Les autres séquelles sont :

• Des troubles psychologiques (chocs post-traumatiques), qui touchent non seulement les survivants mais aussi leur entourage.
• Des troubles et incapacités respiratoires sévères (asthme, bronchites chroniques, insuffisance respiratoire…) ;
• Des cicatrices disgracieuses et des troubles de la pigmentation esthétiquement invalidants;
• Des problèmes bucco-dentaires (caries à répétition, ulcérations buccales, troubles de la salivation…),
• Des séquelles gynécologiques : cicatrices génitales et muqueuses hypersensibles gênant les rapports sexuels, infertilité féminine, troubles hormonaux…

Et aussi : des anomalies de la sueur, des anomalies immunitaires, des troubles de la circulation (phlébites), des troubles digestifs, des risques d’hépatites médicamenteuses, de la fatigue chronique, etc…

Ces séquelles ne bénéficient pas de traitements curatifs à ce jour. Nombre d’entre elles sont de nature à dégrader les conditions de vie ultérieures et à réduire l’espérance de vie restante.