Transposition des gros vaisseaux - Définition
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Introduction
La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle dans la nomenclature actuelle est la malformation cardiaque congénitale cyanogène (responsable d’une cyanose) la plus fréquente chez le nouveau-né. Elle est caractérisée par une malposition des vaisseaux de la base du cœur telle que, à l’inverse du cœur normal, l'aorte est issue du ventricule droit et l'artère pulmonaire du ventricule gauche.
La première description de cette malformation est attribuée à Matthew Baillie (1761-1823) à partir de l'examen anatomique du cœur d'un nourrisson âgé de deux mois (en 1793).
Spontanément, cette cardiopathie est rapidement mortelle dans les quelques jours suivant la naissance mais les différents traitements qui lui sont opposés depuis 1965 en ont radicalement modifié le pronostic, permettant aujourd'hui d'espérer une "guérison complète" dans la grande majorité des cas.
C'est une des malformations cardiaques qui a le plus bénéficié du diagnostic prénatal par échographie fœtale, celui-ci permettant d'organiser au mieux la prise en charge dès la naissance de cette véritable urgence néo-natale.
Fréquence
La TGV représente 5 à 7% des cardiopathies congénitales. C'est la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes du nouveau-né, avant la Tétralogie de Fallot. Son incidence est estimée entre 20 et 30 pour 100 000 naissances, soit 150 à 220 nouveaux cas en France chaque année (sur 783 500 naissances répertoriées par l'INSEE en 2007). Elle touche 2 à 3 fois plus souvent les garçons que les filles.
Embryologie
La théorie la plus communément admise aujourd’hui est celle d’un « développement anormal du conus », proposée par Van Praagh.
Le conus est la structure embryologique qui assure la connexion entre les ventricules et les gros vaisseaux qui en partent.
- Normalement, le conus présente une évolution différente dans sa portion sous-pulmonaire, qui grandit et sa partie sous-aortique, qui, elle, a tendance à régresser. Cette résorption du conus sous-aortique entraîne l’anneau aortique vers le bas, l’arrière et la gauche et le place au-dessus du ventricule gauche, en continuité avec l’anneau valvulaire mitral. La persistance du conus sous-pulmonaire déplace l’anneau valvulaire pulmonaire vers le haut, la droite et l’avant, au-dessus du ventricule droit. La torsion du tronc artériel primitif (truncus) secondaire à cette croissance asymétrique est responsable d’un enroulement des vaisseaux de la base et de leur croisement dans l’espace.
- Dans la TGV, c’est le conus sous-pulmonaire qui se résorbe et le conus sous-aortique qui se maintient. L’anneau aortique est donc situé en haut et en avant sur un conus bien développé, au-dessus du ventricule droit, tandis que l’anneau pulmonaire reste au-dessus du ventricule gauche, en continuité avec l’anneau mitral. Les vaisseaux perdent leur enroulement et restent parallèles dans leur portion initiale.
Cette perte du « croisement physiologique » des gros vaisseaux est le signe d’appel échographique principal de l’anomalie.
Anatomie
Dans le cœur normal, l'aorte part du ventricule gauche et distribue le sang riche en oxygène vers l'ensemble du corps alors que l'artère pulmonaire part du ventricule droit et ramène vers les poumons le sang veineux désaturé, c'est-à-dire appauvri en oxygène.
La Transposition des gros vaisseaux est une "malposition vasculaire" dans laquelle l'aorte naît du ventricule droit alors que le tronc pulmonaire naît du ventricule gauche.
Lorsque cette malposition vasculaire est isolée, on parle de transposition simple des gros vaisseaux (l'adjectif simple faisant référence à l'anatomie mais non aux conséquences de la malformation) ou de "D-TGV isolée" en référence à l'anomalie embryologique causale. C'est le cas le plus fréquent (≥ 60 %).
Une D-TGV peut être associée à d'autres malformations cardiaques, en particulier une communication interventriculaire, une sténose sous-pulmonaire ou une coarctation de l'aorte. Certaines de ces anomalies peuvent contribuer à une meilleure tolérance à la naissance, au moins transitoirement, mais toutes tendent à compliquer plus ou moins le traitement chirurgical de la TGV.
Il faut enfin mentionner la possibilité, très rare, d'une double discordance donnant une transposition corrigée des gros vaisseaux. Dans cette malformation, il existe à la fois une discordance ventriculo-artérielle comme dans la TGV simple et une discordance auriculo-ventriculaire telle que l'oreillette droite se draine dans le ventricule gauche et l'oreillette gauche se draine dans le ventricule droit. C'est une malformation anatomiquement plus complexe que celle de la TGV simple mais qui, en pratique, tend à corriger elle-même les anomalies de circulation présentes dans la TGV simple. En effet, en cas de double discordance, le sang veineux désaturé arrivant dans l'oreillette droite rejoint comme normalement le tronc pulmonaire et les poumons (via le ventricule gauche) et le sang riche en oxygène arrivant des poumons dans l'oreillette gauche rejoint comme normalement l'aorte (via le ventricule droit). Les conséquences, complications et traitements éventuels de la transposition corrigée des gros vaisseaux sont radicalement différents de ceux de la TGV simple et ne seront pas présentés dans cet article.
