Cancer du testicule - Définition
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Classification et pronostic
La classification pronostic des tumeurs du testicule est complexe. Elle définit le pronostic de la maladie et le choix d'une stratégie thérapeutique sur les base suivantes :
- type histologique (« séminome purs » versus « tumeur germinale non séminomateuse » (TGNS)), sachant que l'élévation de l'aFP dans un séminome oblige à le traiter et considérer comme une TGNS ;
- tumeur limitée au testicule ou étendue au-delà.
Cela défini quatre sous groupes pour lesquels on utilisera des facteurs pronostics spécifiques :
- Les séminomes purs limités au testicule :
Ce sont les formes de meilleur pronostic, pour lesquels les seuls facteurs de risque de rechute reconnus sont la taille de la tumeur (> 4 cm) et l'atteinte du rete testis. - Les séminomes purs étendus au-delà du testicule (ou séminomes métastatiques):
de moins bon pronostic mais curable dans la majorité des cas, ils se séparent en deux groupes de bon et de moyen pronostic (classification IGCCCG). La présence de métastases viscérales extrapulmonaire (hépatiques, encéphaliques, etc.) les font classer en pronostic intermédiaires, tous les autres sont de bon pronostic. - Les tumeurs germinales non séminomateuses (TGNS) limitées au testicules.
Pour ces lésions la stratégie thérapeutiques dépendra de l'extension de la tumeur au sein du testicule (pT1 vs pT2T4) et l'importance de la composante carcinome embryonnaire au sein de la tumeur. - Les tumeurs germinales non séminomateuses non limitées aux testicules.
Pour ces lésions, on utilise la classification IGCCCG, qui tient compte des localisations métastatiques et des valeurs des marqueurs tumoraux.
Classification TNM
T Tumeur primitive
- Tx Tumeur non évaluable (en l’absence d’orchidectomie, Tx est utilisé) ;
- T0 Absence de tumeur primitive évidente (p.ex.simple cicatrice résiduelle) ;
- Tis Carcinome in situ;
- T1 Tumeur limitée au testicule et à l’épididyme, sans invasion vasculaire ni lymphatique : la tumeur peut envahir l’albuginée, mais pas la vaginale ;
- T2 Tumeur limitée au testicule et à l’épididyme, avec invasion vasculaire ou lymphatique, ou tumeur étendue à l’albuginée avec envahissement de la vaginale ;
- T3 Tumeur envahissant le cordon spermatique, avec ou sans invasion vasculaire ou lymphatique ;
- T4 Tumeur envahissant le scrotum avec ou sans invasion vasculaire ou lymphatique ;
N Ganglions régionaux
- Nx Ganglions régionaux non évaluables ;
- N0 Absence d’adénopathie métastatique régionale ;
- N1 Métastase ganglionnaire unique < 2 cm de plus grande dimension ou multiples ganglions métastatiques < 2 cm de plus grande dimension ;
- N2 Métastase unique de 2 à 5 centimètre de plus grande dimension ou multiples ganglions positifs < 5 cm de plus grande dimension ;
- N3 Métastase > 5 cm de plus grande dimension ;
M Métastases à distance
- Mx Métastases non évaluables ;
- M0Absence de métastase à distance ;
- M1 Métastase à distance ;
- M1 a Métastase ganglionnaire non régionale ou pulmonaire ;
- M1b Métastase à distance autre que ganglionnaire non régionale et pulmonaire ;
S Marqueurs sériques
- Sx Marqueurs non évalués
- S0 Marqueurs normaux
- S1 LDH < 1.5xN et HCG < 5000 et AFP< 1000
- S2 LDH 1.5-10xN ou HCG 5000-50000 ou AFP 1000-10000
- S3 LDH>10xN ou HCG> 50000 ou AFP > 10000
Stadification pronostic
En fonction de la classification TNM les tumeurs du testicule sont classées en stade pronostic de stade 0 (lésion pré cancéreuse) au stade IIIc de plus mauvais pronostic.
Stade I tumeur limitée au testicule. L'atteinte des enveloppes (rete testis, albuginée) ne change pas le pronostic, mais aggrave le risque de métastase.
Stade II atteinte des ganglions para-aortiques et rétro-péritonéaux
- IIa 1 ganglion atteint <2 cm de grand axe
- IIb 1 ganglion atteint > 2 cm et <5 cm ou plusieurs ganglions < 5 cm
- IIc ganglion(s) > 5 cm
Stade III atteinte supra-diaphragmatique et/ou viscérale
- Stade III « non bulky » :
- atteinte ganglionnaire limitée
- atteinte pulmonaire avec nodules < 2 cm
- Stade III « bulky » :
- atteinte rétropéritonéale extensive
- nodules pulmonaires > 2 cm
- atteinte hépatique ou cérébrale
Classification IGCCCG pour les tumeurs du testicule métastatique.
La classification de la Conférence Internationale de Consensus (IGCCCG) distingue, pour les tumeurs du testicule métastatiques (Stade II et III):
Les tumeurs de bon pronostic
- TGNS (56 % des TGNS) :
- tumeur testiculaire primitive ou rétropéritonéale primitive
- et absence de métastases extra-pulmonaires
- et marqueurs (tous) : αFP < 1000 ng/ml, βHCG < 5000 UI/L (1000 ng/ml), LDH < 1,5 N
avec une survie sans progression à 5 ans de 89% et une survie globale à 5 ans de 92%.
- Séminomes (90 % des séminomes) :
- tout site primitif
- et absence de métastase extra-pulmonaire
- et αFP normale quel que soit βHCG et LDH dont la survie sans progression à 5 ans est de 82% et la survie globale à 5 ans de 86 %.
Les tumeurs de pronostic intermédiaire
- TGNS (28 % des TGNS)
- avec atteinte testiculaire ou rétropéritonéale
- et absence de métastase extra-pulmonaire
- et marqueurs : αFP > 1000 ng/ml et < 10000 ng/ml ou βHCG > 5000 UI/L et < 50000 UI/L ou LDH > 1,5 N et < 10 N
La survie sans progression à 5 ans est de 75%, la survie globale de 80%.
- Séminomes (10 % des séminomes) :
- tout site primitif
- et métastases extra-pulmonaires
- et aFP normales, quel que soit HCG et LDH
La survie sans progression à 5 ans est de 67%, la survie globale 72%
Les tumeurs de mauvais pronostic
- TGNS (16 % des TGNS) :
- atteinte médiastinale primitive
- ou métastases extra-pulmonaires
- ou marqueurs aFP > 10000 ng/ml ou HCG > 50000 UI/L ou LDH > 10 N
La survie sans progression à 5 ans est de 41%, la survie globale de 48%.
- Séminomes :
- Aucune tumeur séminomateuse n'entre dans cette catégorie.
