Cardiomyopathie hypertrophique - Définition

Traitement

La traitement a pour but de diminuer le gradient de pression entre le ventricule gauche et l'aorte, et les symptômes tels que la dyspnée, les douleurs thoraciques et syncopes.

Le traitement médicamenteux est efficace chez la majorité des patients. Sont utilisés les bêta-bloquants, le vérapamil (un inhibiteur calcique), les diurétiques, des antiarythmiques, voire un traitement anticoagulant en cas d'arythmie cardiaque auriculaire.

La prévention de la mort subite repose sur la mise en place d'un défibrillateur automatique implantable qui va délivrer un choc électrique de faible amplitude en cas de détection d'un trouble du rythme ventriculaire potentiellement grave. Ce type de traitement n'est proposé qu'aux patients considérés comme à risques importants de faire cette complication.

Cas particulier de la cardiopathie obstructive

Chez les sujets porteurs d'une forme obstructive sévère et qui restent symptomatiques et très gênés malgré un traitement médical maximal, deux techniques peuvent être proposées :

• la myotomie-myectomie septale. Il s'agit d'une intervention chirurgicale. Elle consiste à creuser une tranchée dans la paroi hypertrophiée du septum pour réduire la masse musculaire. Cette technique a été développée à la fin des années 1950. Elle a démontré son efficacité, tant en terme pronostique (diminution du nombre de morts subites) qu'en termes d'amélioration des symptômes.
• l'alcoolisation septale, introduite par Sigwart en 1994 en alternative à la chirurgie. Elle correspond à la destruction chimique d'une partie du septum par l'injection locale d'alcool à 95 degrés dans une branche perforante d'une artère coronaire lors d'une coronarographie, le but étant de provoquer un infarctus myocardique localisé au sein du septum. Cette technique prend le pas progressivement sur la myectomie septale même s'il n'existe pas de comparaison directe entre ces deux traitements. Les résultats de l'alcoolisation dépendent, entre autres, de la manière dont est vascularisé le septum et sont parfois inconstants.

Certains patients bénéficie de l'implantation d'un stimulateur cardiaque, avec cependant des résultats mitigés, voire d'un défibrillateur automatique implantable.

Pour les patients réfractaires au traitement médical, une transplantation cardiaque est à discuter.

Évolution et complications

L'évolution de la cardiomyopathie hypertrophique est lente et progressive, avec installation d'une insuffisance cardiaque. Elle est variable car elle peut rester pendant de longues années bien tolérée. Le pronostic vital sur le long terme reste comparable avec celui de la population générale.

Les complications sont les embolies systémiques, l'endocardite bactérienne (essentiellement de la valve mitrale), les troubles du rythme (fibrillation auriculaire et autres tachycardies supra-ventriculaires, tachycardie ventriculaire voire fibrillation ventriculaire).

La mort subite

La mort subite reste le risque majeur de cette maladie que ce soit pour la forme obstructive ou la forme non obstructive. Son incidence est inférieure à 1% par an. La cardiopathie hypertrophique est la cause principale des morts subites chez le sportif jeunes aux États-Unis.

Quantifier ce risque reste difficile. Il semble augmenté pour des degrés d'hypertrophie importante, et surtout, s'il existe des antécédants de syncope chez le sujet ou de morts subites dans la famille de ce dernier. La corrélation entre degré d'obstruction et risque de mort subite reste discutée. La présence d'accès de tachycardie ventriculaire non soutenue sur l'enregistrement électrocardiographique de 24 h (holter) est un critère péjoratif.