Dysplasie ventriculaire droite arythmogène - Définition
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Évolution et complications
Les complications sont principalement les troubles du rythme cardiaque (tachycardie et fibrillation ventriculaire, fibrillation auriculaire, les risques thrombo-emboliques, la défaillance cardiaque.
La complication la plus redoutable est la mort subite. Les critères de haut risque de survenue d'une mort subite sont le jeune âge, une activité sportive en compétition, une histoire familiale de mort subite ou de dysplasie ventriculaire droite arythmogène, une maladie extensive du ventricule droit avec une fraction d'éjection du ventricule droit diminuée, une atteinte du ventricule gauche, la survenue de syncopes, des épisodes d'arythmies ventriculaires. Une activité sportive semble majorer également ce risque.
Diagnostic différentiel
Le syndrome de Brugada, la dysplasie ventriculaire droite arythmogène, la tachycardie ventriculaire polymorphe catécholergique et la naissance de la coronaire droite naissant du sinus coronaire gauche doivent être recherchés systématiquement en cas d'antécédent familial de mort brutale chez un sujet jeune surtout lors d'un effort.
La dysplasie ventriculaire droite arythmogène a longtemps été confondue avec l'anomalie d'Uhl mais ces deux entités sont en réalité bien distinctes.
Personnalités mortes de cette maladie
- Antonio Puerta (footballeur Espagnol)
Prise en charge
Le but du traitement de cette maladie est de diminuer l'incidence de mort subite. Il peut être de type médicamenteux, chirurgical. La pose d'un défibrillateur automatique implantable est souvent discutée.
Dans tous les cas, une activité sportive est déconseillée.
Le traitement médicamenteux inclut la prise en charge des troubles du rythme et la prévention de la formation de thrombi (caillots). Le sotalol, bêta-bloquant et antiarythmique de classe III, est le médicament le plus utilisé dans cette maladie mais son efficacité est discutable. D'autres antiarythmiques sont également utilisés, tel l'amiodarone et les bêta-bloquants « traditionnels » comme le metoprolol.
Les sujets présentant une fraction d'éjection du ventricule droit diminuée avec des zones dyskinétiques doivent être mis sous traitement anticoagulant au long cours.
L'implantation d'un défibrillateur automatique est un des éléments de prévention de la survenue d'une mort subite. Ses indications sont : un arrêt cardiaque dû à une tachycardie ventriculaire ou une fibrillation ventriculaire, une atteinte sévère du ventricule droit avec mauvaise de tolérance d'une tachycardie ventriculaire, une mort subite chez un parent proche. Dans ces cas, l'implantation de ce dispositif permet de diminuer significativement la mortalité.
La transplantation cardiaque est une option rarement proposée dans cette maladie.
