Facteur VIII - Définition

Facteur VIII en tant que médication

Traitement de l'hémophilie

Le traitement de l'hémophilie A consiste en l'administration de facteurs de coagulation. Les facteurs de coagulation doivent être délivrés dans le sang par injection intraveineuse. Dans le cas d'hémorragie, le traitement par facteur VIII doit idéalement être administré le plus rapidement possible. Le processus de coagulation sanguine, ainsi corrigé, peut se faire normalement et l'hémorragie s'interrompre.

Complications des traitements

Les complications majeurs des traitements sont :

• Les inhibiteurs : il arrive que l'organisme réagisse contre le facteur injecté en fabriquant des anticorps. On parle alors de la survenue d'un inhibiteur. Un examen biologique permet de doser son taux.
• Allergie : les premiers concentrés de facteur VIII étaient fabriqués à partir de plasma sanguin et d'albumine d'origine humaine au cours de don du sang ou de plasma, potentiellement allergisant. Les traitements à la chaleur et l'élaboration de composants exempts de protéines d’origine humaine ou animale ont permis de diminuer les risques de complication des traitements.
• La transmission d'agents infectieux : trois virus ont en effet eu des conséquences dramatiques chez les hémophiles : le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), le virus de l'hépatite B et le virus de l'hépatite C (voir affaire du sang contaminé en France ainsi que dans d'autres pays. Les contaminations par ces virus ne sont plus observées en raison de la nature des procédés de fabrication récents, le facteur VIII étant produit actuellement par génie génétique et ne comprenant donc plus aucun élément issu de don du sang.

Enfin, le risque de contamination par de nouveaux agents infectieux comme les prions reste hypothétique en l'état actuel des connaissances.

Pathologie associée aux déficiences en facteur VIII

Le mot hémophilie vient de deux mots grecs : haïma, qui signifie sang et philia qui signifie affection. L' hémophilie A est une maladie héréditaire. Cela signifie que l'enfant naît avec la maladie. Le sang d'une personne atteinte d'hémophilie ne coagule pas normalement. Les saignements ne sont pas plus abondants, ni plus rapides que la normale, mais ils durent plus longtemps. L'hémophilie A affecte moins d'une personne sur 10 000.

Symptômes de l'hémophilie A

• Hémorragie externe: l'hémorragie externe est visible puisque le sang s'écoule par une plaie localisée à la surface du corps. La personne peut saigner du nez à l'occasion d'un rhume ou après une exposition prolongée au soleil. Il peut aussi saigner de la bouche (brossage des dents trop intense, morsure de la muqueuse des joues à l'occasion de la mastication…).
• Hématome: Les hématomes peuvent survenir à n'importe quel endroit du corps. Il est consécutif à un traumatisme s'accompagnant d'apparition de douleurs et d'un gonflement perceptible à la palpation, à l'endroit du traumatisme. Sa caractéristique principale est la survenue d'une coloration tout d'abord bleue violette qui se transforme progressivement en coloration jaune verdâtre qui disparaît au bout de 15 jours environ.
• Hémarthrose: Le sang s'écoule à l'intérieur d'une articulation (genou, cheville, coude, doigt) et finit, en l'absence de traitement substitutif, par la "bloquer". Cette hémorragie peut être provoquée par un traumatisme (coup, chute) ou faire suite à un effort prolongé (longue marche, pratique d'un sport, port d'une charge importante). Elle peut aussi être spontanée.

Sévérité

L’hémophilie A peut se diviser en trois classes :

• Les formes sévères sont le plus souvent diagnostiquées dès la naissance devant un hématome survenu spontanément ou après un traumatisme minime.

• Les formes modérées sont moins fréquentes et le plus souvent causées par un traumatisme même léger.

• Dans les formes légères, les hémorragies surviennent uniquement à la suite d’une blessure grave ou à un acte opératoire. Une intervention chirurgicale mineure (extraction dentaire) peut être à l’origine d’accidents hémorragiques.