Anomalie d'Ebstein - Définition

Traitement

On ne peut parler de traitement curatif de l'anomalie d'Ebstein, aussi nous présenterons les diverses interventions possibles en fonction de la complication qu'elles essaient de traiter (ou soulager). Cette présentation permet également de comprendre que le traitement ne s'adresse qu'aux formes graves et compliquées de la malformation; les formes mineures de l'anomalie d'Ebstein ne demandant habituellement rien à personne (hormis le traitement d'un éventuel trouble du rythme).

Traitement des troubles du rythme

C'est essentiellement celui des tachycardies supra-ventriculaires favorisées par la présence d'une ou plusieurs voies de pré-excitation (syndrome de Wolff-Parkinson-White).

• Médicaments anti-arythmiques ;
• ablation par cardiologie interventionnelle d'une ou plusieurs voie(s) de pré-excitation (fulguration). Cette ablation est rendue difficile par l'anatomie particulière de l'oreillette d'une part, la fréquente multiplicité des voies accessoires d'autre part.

Traitement de la cyanose

Les formes associées à la présence d'une communication inter-auriculaire s'accompagnent d'une cyanose variable au repos mais constante et parfois intense au moindre effort, favorisée par le passage de sang désaturé de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche (shunt droit-gauche). Cette cyanose (traduction d'une désaturation du sang artériel) limite fortement les capacités d'effort des sujets atteints et il est tentant de la supprimer en fermant cette communication entre les oreillettes. D'un autre côté, cette communication peut jouer un rôle bénéfique en proposant une "voie de décharge" au cœur droit et en retardant l'apparition de signes d'insuffisance cardiaque droite (oedèmes, gros foie ...).

La fermeture d'une CIA n'est donc pas systématique mais ne sera envisagée qu'après qu'une "épreuve d'obstruction" (à l'aide d'une sonde muni d'un ballonnet obstruant de façon transitoire la communication) ait montré que cette obstruction ne s'accompagne pas d'une élévation excessive des pressions dans l'oreillette droite et les veines.

Lorsqu'elle semble bénéfique, cette fermeture de CIA peut être pratiquée par voie chirurgicale ou, plus souvent actuellement, par mise en place d'une prothèse obstructive au cours d'un cathétérisme.

Traitement de l'insuffisance cardiaque droite

Outre le traitement médical commun à toute insuffisance cardiaque droite (reposant essentiellement sur les diurétiques), il peut être envisager deux types d'interventions :

1. visant à améliorer le fonctionnement de la valve tricuspide malformée : Valvuloplastie chirurgicale (complexe et avec un résultat le plus souvent imparfait) plutôt que remplacement par une prothèse valvulaire qui s'accompagne d'un risque élevé de thrombose de valve, surtout chez l'enfant.
2. visant à diminuer la quantité de sang transitant par l'oreillette et le ventricule droit : Dérivation cavo-pulmonaire partielle réalisée en créant une anastomose directe entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite. Ainsi, tout le sang revenant de l'extrémité supérieure du corps parvient directement aux poumons, sans passer par les cavités cardiaques qui en sont soulagées d'autant. Ce type d'intervention n'est envisageable qu'à la condition impérative que les résistances artérielles pulmonaires soient basses.

Anecdotes

Pour la petite histoire, la première description date de 1866, faite par Wilhelm Ebstein (médecin allemand) lors de l'autopsie d'un ouvrier âgé de 19 ans qui présentait une dyspnée, une cyanose et des palpitations depuis sa plus tendre enfance. Il faudra attendre 1949 pour que soit posé le premier diagnostic du vivant du malade. En 1958, Hernandez & coll décrivent une méthode diagnostique basée sur l'enregistrement simultané des pressions et de l'ECG endocavitaire. Ce procédé permet de mettre en évidence 3 "chambres" successives : le VD fonctionnel (Pression et ECG de type ventriculaire), le ventricule atrialisé (Pression auriculaire et ECG ventriculaire), l'OD proprement dite (pression et ECG de type auriculaire).