Hypothiocyanite - Définition

Lien avec la mucoviscidose

Initialement, il a été découvert que le composé hypothiocyanite OSCN^- était manquant chez les personnes atteintes de mucoviscidose (Banfi 2007) et de ce fait, le système de défense immunitaire antimicrobien du poumon ne pouvait fonctionner correctement. Dès lors, le mucus se développe, les bactéries ne sont plus ni évacuées ni tuées. Le manque d'OSCN^- ajouté au déficit en lactoferrine (Singh, Nature 2002) conduit ensuite à une difficulté a évacuer le mucus et à des infections bactériennes. En parallèle, on assiste à des inflammations répétées des muqueuses, inflammations générées non seulement par les bactéries mais également par le peroxyde d'hydrogène H₂O₂ produit par les protéines duox et non détoxifiées par les lactoperoxydases (Conner et al, Rada et al, Fisher et al )

Un produit contenant de l'hypothiocyanite OSCN^-/ lactoferrine, Meveol a reçu récemment le statut de médicament orphelin pour le traitement de la mucoviscidose à la fois par l'agence européenne EMEA et la FDA américaine.

Schéma de fonctionnement