Insuffisance médullaire - Définition

Introduction

Les insuffisances médullaires constituent un groupe d'affections dans lesquelles la moelle osseuse, tout en ayant à sa disposition tous les matériaux requis pour l'hématopoïèse, ne parvient pas à produire des cellules sanguines en quantité suffisante pour compenser des pertes normales ou excessives.

Elles constituent, ensemble avec les anémies sidéro-achrestiques, les anémies dites réfractaires, c'est-à-dire celles où aucun traitement substitutif n'apporte une amélioration.

Classification

L'insuffisance médullaire se rencontre dans :

• les aplasies ou hypoplasies médullaires secondaires ou d'apparence primitive : ce sont les anémies aplastiques ;
• les anémies réfractaires primitives héréditaires ;
• les inhibitions médullaires dues à des affections non-hématologiques: ce sont les anémies réfractaires secondaires ;
• les syndromes de destruction médullaire, encore appelés myélophtisies, auxquels on peut rattacher l'ostéomyélofibrose
• et les blocages médullaires survenant pendant l'évolution des anémies hémolytiques : il s'agit de complications graves, parfois mortelles, peut-être à rattacher à l'épuisement de certains métabolites essentiels, et comparables à une "fatigue" ou à une "décompensation" de la moelle.

Symptômes cliniques des insuffisances médullaires

Nous prendrons comme type de cette description le syndrome d'aplasie médullaire provoquée par un toxique comme le benzol ou le chloramphénicol. Dans les autres catégories d'insuffisance médullaire, la symptomatologie revêt, en général, un aspect beaucoup plus bénin.

1) Le syndrome anémique :

• s'installe habituellement de façon insidieuse et est par conséquent bien toléré au début,
• est du type réfractaire, c'est-à-dire qui résiste à toutes les thérapeutiques à visée substituve (fer, vit. B12, acide folique, extraits de foie),
• peut devenir d'une gravité extrême et entraîner la mort après une évolution, sans rémissions notables, de quelques mois ou de quelques années.

2) Le syndrome leucopénique :

• est souvent cliniquement latent au début,
• mais ne tarde pas à donner lieu à des complications infectieuses redoutables, principalement de la gingivite, une angine nécrotique pouvant donner lieu à une septicémie, des infections respiratoires majeures.
• La nécessité d'administrer des antibiotiques de façon prolongée favorise l'éclosion d'infections par des souches résistantes (staphylocoques d'hôpital) et des germes inhabituels (pseudomonas, anaérobies, listeria) ou normalement saprophytiques (candida albicans) qui sont peu sensibles aux médicaments usuels.
• Il résulte de tout ceci que les complications infectieuses sont une des principales causes de décès (+- 50%) au cours de l'aplasie médullaire.

3) Le syndrome thrombopénique :

• est lui aussi d'apparition tardive,
• mais redoutable à cause de l'impossibilité d'instaurer une thérapeutique substitutive permanente.
• Les hémorragies sont de type cutanéo-muqueux (gingivoragies, épistaxis, hémorragies digestives et utérines, purpura) comme celles des leucémiques et de toutes autres causes de thrombocytopénie. L'hémorragie cérébrale est une complication généralement mortelle.

Pathogénie des symptômes de l'insuffisance médullaire

1) Exceptionnellement l'insuffisance de production ne porte que sur la lignée des globules rouges, sans affecter la lignée myéloïde ni celles des thrombocytes. Dans la majorité des cas, cependant, cette sélection n'existe pas ou n'est que d'ordre quantitatif ou simplement temporaire. D'habitude donc, l'insuffisance médullaire se traduira par une pancytopénie, laquelle comprend :

• une anémie,
• une leucopénie granulocytaire,
• une thrombocytopénie.

C'est d'habitude la première qui ouvre le tableau mais ce sont les deux autres qui constituent le plus grand danger pour le malade, parce qu'elles amènent respectivement des complications infectieuses et hémorragiques pour lesquelles les moyens thérapeutiques actuels sont à long terme insuffisants.

2) L'insuffisance médullaire :

• veut souvent dire raréfaction cytologique du tissu hématopoiétique de la moelle ;
• dans les autres cas, assez nombreux, la moelle est au contraire riche en cellules mais il existe un blocage de la maturation.

3) Un certain nombre d'insuffisances médullaires, surtout dans la variété dite "anémie aplastique", peuvent se transformer spontanément en leucémie aiguë.