?dème de Quincke - Définition

Traitement

Traitement de la crise

L'œdème de Quincke peut être grave car il peut évoluer rapidement vers une obstruction des voies respiratoires due à l'œdème laryngé et vers un état de choc anaphylactique.

La traitement de la crise est urgent et nécessite l'association d'adrénaline (en intramusculaire ou perlinguale) et de corticoïde en intramusculaire ou intraveineux. Un transport médicalisé pour une surveillance hospitalière est nécessaire même en cas de franche amélioration car une réaggravation est possible. En l'absence de signe de gravité, le traitement consiste en l'administration d'antihistaminiques et de corticoïdes..

La diphenydramine (Benadryl) fait également partie du traitement d'urgence.

Dans le cas particulier de l'œdème angioneurotique héréditaire par déficit en C1-inhibiteur, souvent accompagné de douleurs abdominales aiguës, le traitement consiste en une perfusion de concentré de C1-INH associé à de l'Exacyl per os.

Traitement préventif

Dans le cas de l’angio-œdème allergique, l’absence d’exposition à l’allergène et l’utilisation d’antihistaminiques sont susceptibles de prévenir les crises futures. La cétirizine, commercialisée sous le nom de Zyrtec ou Reactine, est un antihistaminique couramment prescrit en cas d’angio-œdème. Les cas d’angio-œdème sévères peuvent nécessiter une désensibilisation à l’allergène putatif, compte tenu du risque de mortalité. Les cas chroniques nécessitent une thérapie par stéroïdes, entraînant généralement une bonne réponse.

En cas d’utilisation d’un inhibiteur de l’ECA, le médicament doit être arrêté et tous les médicaments similaires doivent être évités. Un débat controversé traite du fait de savoir si les antagonistes du récepteur de l’angiotensine II peuvent être utilisés en toute sécurité chez les patients ayant eu des crises antérieures d’angio-œdème.

Dans le cas de l’angio-œdème héréditaire, il convient d’éviter éventuellement à l’avenir les stimuli spécifiques qui ont préalablement déclenché les crises. Les cas graves reçoivent un traitement de substitution par l’inhibiteur de la C1-estérase (comme décrit par Waytes et al 1996) qui est approuvé dans certains pays, tel que le Berinert P, tandis que le danazol (un androgène) soulage quelque peu les symptômes. Le concentré de C1inh n’est pas disponible aux États-Unis, donc on utilise parfois du plasma frais congelé. Le concentré de C1inh est actuellement en dernière phase de développement, pour l’utilisation en cas de crise aiguë et en prévention [1] et lors d’une étude aiguë [2]. DX-88 est un inhibiteur de la kallikréine en développement comme médicament orphelin pour l’angio-œdème héréditaire [3]. L’icatibant est un antagoniste sélectif du récepteur de la bradikinine, qui doit être commercialisé à titre de médicament orphelin pour l’angio-œdème héréditaire par Jerini AG, une entreprise pharmaceutique allemande. Pharming, une société néerlandaise de biotechnologie développe un inhibiteur C1 recombinant pour les crises aiguës d’angio-œdème héréditaire. Le produit rhC1INH de Pharming et l’icatibant de Jerini sont actuellement au stade III du développement et bénéficient du statut de médicament orphelin aux Etats-Unis et en Europe.

Dans les types I et II d’angio-œdème acquis, et d’angio-œdème non histaminergique, les antifibrinolytiques tels que l’acide tranexamique ou l’acide ε-aminocaproïque peuvent être efficaces.