?dème de Quincke - Définition

Introduction

L'angio-œdème, connu aussi sous le nom d’œdème de Quincke et l’ancien terme œdème angioneurotique, est le gonflement (œdème) rapide de la peau, des muqueuses et des tissus sous-muqueux. En dehors de la forme courante, due à une allergie, il a été observé parmi les effets indésirables de certains médicaments, et notamment les IEC (Inhibiteur de l'enzyme de conversion).

Par ailleurs, il existe une forme héréditaire, due au déficit en C1-Inhibiteur de la protéine sanguine. Cette forme est appelée « angio-œdème héréditaire » (« AOH »), qui est due au déficit en inhibiteur de la C1-estérase. Il est parfois appelé par le terme désuet « œdème angioneurotique héréditaire » (OANH), car on supposait qu’il était purement lié au stress suscité par un traumatisme émotionnel et / ou des névroses. Cette image imprécise de l’AOH a conduit de nombreux malades à être qualifiés à tort d’instables mentaux ; on refusait souvent de traiter leurs symptômes qui étaient atrocement douloureux, notamment en cas de gonflement à l’intérieur de l’appareil gastro-intestinal, de la vessie et des organes reproducteurs. La médecine moderne a depuis lors discrédité cette théorie, retirant ainsi le terme « neurotique » de son nom.

Les cas où l’angio-œdème progresse rapidement doivent être traités comme des urgences médicales étant donné qu’une obstruction des voies aériennes et une suffocation peuvent se produire. Un traitement rapide par l’adrénaline, souvent avec un Epi-pen, peut sauver la vie.

Historique

Le Dr Heinrich Quincke a décrit pour la première fois le tableau clinique de l’angio-œdème en 1882. Sir William Osler a remarqué en 1888 que certains cas pouvaient avoir une base héréditaire ; il a donc inventé le terme « œdème angio-neurotique héréditaire ».

Diagnostic

Le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique. Lorsque le patient a été stabilisé, les taux du complément, et notamment C1-Inhibiteur et déplétion des facteurs du complément 2 et 4, peuvent indiquer la présence d’un angio-œdème héréditaire (voir ci-dessous).

Comme plusieurs années peuvent s’écouler sans que l’AOH ne soit diagnostiqué chez la plupart des personnes qui en souffrent, et avec de nombreux diagnostics erronés, la chirurgie abdominale inutile est courante. Les médecins perplexes effectuent souvent une laparoscopie exploratrice et dans de rares cas, l’ablation d’une section de l’intestin.

Signes et symptômes

La peau du visage, normalement autour de la bouche et la muqueuse buccale et / ou la gorge, ainsi que la langue enflent pendant quelques minutes ou plusieurs heures. Le gonflement peut aussi se produire ailleurs, généralement sur les mains. Parfois, le patient a été exposé récemment à un allergène (par ex. cacahuètes), et un urticaire se développe simultanément ; mais bien souvent, l’origine est idiopathique (inconnue). Le gonflement peut provoquer une démangeaison. Il peut aussi y avoir une légère diminution des sensations dans les zones touchées, en raison de la compression des nerfs.

Dans les cas graves, un stridor des voies aériennes se produit, avec des halètements à l’inspiration et une baisse des taux d’oxygène. Une intubation trachéale et un traitement rapide par adrénaline et antihistaminiques est nécessaire dans ces cas-là.

Dans l’angio-œdème héréditaire, il n’existe souvent aucune cause directe identifiable, bien que des traumatismes légers et autres stimuli puissent être à l’origine des crises. Généralement, aucune démangeaison ni urticaire n’est associée aux crises, étant donné qu’il ne s’agit pas d’une réaction allergique. Les patients avec AOH peuvent avoir des épisodes récurrents (souvent appelés 'crises') de gonflement interne, provoquant des douleurs abdominales graves, habituellement accompagnées d’intenses vomissements, de faiblesses, et dans certains cas de diarrhée aqueuse, et d’un rash cutané, non prurigineux, en forme de tache / de tourbillon. Les crises gastriques peuvent durer de 1 à 5 jours en moyenne, et peuvent nécessiter une hospitalisation pour une prise en charge efficace de la douleur et hydratation. Les crises abdominales sont connues pour provoquer une augmentation significative de la numération leucocytaire des patients, habituellement de l’ordre de 13-30,000. A mesure que les symptômes commencent à régresser, la numération commence elle aussi à diminuer lentement, se normalisant dès lors que la crise cède.

L’AOH provoque aussi un gonflement à divers autres endroits, la plupart du temps, au niveau des membres, des parties génitales, du cou, de la gorge et du visage. La douleur associée à ces gonflements varie de désagréable à atroce, en fonction de la localisation et de la sévérité.