?dème de Quincke - Définition

Physiopathologie

La voie courante finale pour le développement de l’angio-œdème semble être l’activation de la voie de la bradykinine. Ce peptide est un puissant vasodilatateur, entraînant une accumulation rapide de fluide dans l’interstitium. Ceci est le plus évident sur le visage, où la peau a relativement peu de tissu conjonctif de soutien et l’œdème se développe facilement. La bradykinine est libérée par différents types de cellules, en réponse à de nombreux stimuli différents ; c’est aussi un médiateur de la douleur.

Divers mécanismes interférant avec la production ou la dégradation de la bradykinine peuvent induire un angio-œdème. Les IEC bloquent la fonction de la kininase II, l’enzyme qui dégrade la bradykinine. Dans l’angio-œdème héréditaire, la formation de bradykinine est provoquée par l’activation continue du système du complément due à un déficit en l’un de ses principaux inhibiteurs, l’inhibiteur de la C1 estérase (C1INH), et la production continue de kallikréine, un autre processus inhibé par C1INH. Cet inhibiteur de protéases à sérine (serpin) inhibe normalement la conversion de C1 à C1r et C1s, qui – à son tour – active d’autres protéines du système du complément. En outre, il inhibe diverses protéines de la cascade de coagulation, bien que les effets de son déficit sur le développement de l’hémorragie et de la thrombose semblent être limités.

Il existe trois types d’angio-œdème héréditaire :

• Type 1 – taux réduits de C1INH (85%);
• Type 2 – taux normaux de C1INH mais fonction réduite (15%);
• Type 3 – anomalie non détectable de C1INH, survient dans un mode dominant lié à X, affectant en conséquence essentiellement les femmes ; il peut être exacerbé par la grossesse et l’utilisation de contraceptifs oraux (initialement décrit par Bork et al en 2000, fréquence exacte incertaine);

L’angio-œdème peut être dû à la formation d’anticorps contre C1INH ; c’est ce que l’on appelle une affection auto-immune. Cet « angio-œdème acquis » est associé au développement d’un lymphome.

La consommation d’aliments qui sont eux-mêmes des vasodilatateurs tels que les boissons alcoolisées ou la cannelle peut accroître la probabilité d’un épisode d’angio-œdème chez les patients prédisposés. Si la crise se produit après la consommation de ces aliments, son apparition peut être retardée du jour au lendemain ou de quelques heures, rendant la corrélation avec leur consommation plus difficile.

L’utilisation d’ibuprofène ou d’aspirine peut accroître la probabilité de crise chez certains patients. L’utilisation de paracétamol entraîne une augmentation certes plus réduite mais réelle de la probabilité de crise.