Maladie de Gilles de la Tourette - Définition

Introduction

Georges Gilles de la Tourette
(1857–1904)

La maladie de Gilles de la Tourette, parfois aussi appelée improprement « syndrome de la Tourette», est une affection neurologique qui se traduit par diverses manifestations, associées à des degrés variables :

• troubles obsessionnels-compulsifs (TOC) ;
• tics verbaux et sonores : la coprolalie, symptôme touchant entre 10 et 15 % des cas recensés et l'écholalie, plus fréquente ;
• tics moteurs (spasmes musculaires) affectant le cou, les membres supérieurs, le tronc et aussi, dans plusieurs cas, le visage avec grimaces et crispations incontrôlées.

Généralement, la maladie de Gilles de la Tourette est diagnostiquée vers l'âge de 16 ans, alors que ses premières manifestations apparaissent en général entre 3 et 8 ans, et on lui connait une prédominance masculine (4 garçons pour 1 fille).

On doit sa description, en 1886, au neuropsychiatre français Gilles de la Tourette.

Symptômes

Tics moteurs

• Secouer la tête de façon saccadée
• Cligner des yeux, parfois faire des clins d'œil
• Claquer de la langue ou faire des sons avec ses lèvres
• Grimacer
• Soupirer de façon excessive
• Racler de la gorge ou renifler
• Tousser
• Se mordiller les lèvres

Tics sonores

• Faire des bruits agressifs pour qui se trouve à proximité, par exemple
• Pousser des petits bruits aigus ou graves
• Imiter des sons comme on peut entendre dans son environnement: imiter un chien qui jappe, un klaxon de train ou de voiture, etc.

Tics verbaux

• Dire des phrases ou des mots choquants qui peuvent faire passer la personne atteinte pour une effrontée ; il faut comprendre que la personne atteinte n'a absolument pas l'intention de dire de telles insultes, et c'est quand la personne a le plus peur d'offenser l'autre que ce genre de tic devient plus fort.
• Jurer à répétition sans raison
• Dire des obscénités
• Proférer des menaces

Histoire

Le premier cas de syndrome de la Tourette a été identifié en 1825 par Jean Itard, docteur français, qui a décrit les symptômes de la Marquise de Dampierre, femme importante de la noblesse à l'époque. Jean-Martin Charcot, influent médecin français, confia à Georges Gilles de la Tourette, neurologiste et médecin, l'étude de patients de l'Hôpital de la Salpêtrière, dans le but de définir une maladie distincte de l'hystérie et de la chorée.

En 1885, Gilles de la Tourette publia un rapport sur neuf patients, Étude sur une affection nerveuse, et conclut au besoin de définir une nouvelle catégorie clinique. Le nom choisi par Charcot fut finalement celui de "maladie de Gilles de la Tourette", en hommage à son découvreur.

Pendant un siècle, rien ne put expliquer ou traiter les tics caractéristiques du syndrome, et une approche psychiatrique fut privilégiée jusque dans le courant du vingtième siècle. La possibilité que les troubles du mouvement, dont le syndrome de la Tourette, puissent être d'origine organique, ne fut envisagée qu'à partir de 1920, quand une épidémie d'encéphalites entre 1918 et 1926 entraîna ensuite une épidémie de troubles des mouvements et de tics.

Pendant les années 1960 et 1970, l'approche psychanalytique fut remise en question par la découverte de l'halopéridol (Haldol), qui permet d'atténuer les tics. Le tournant eut lieu en 1965, quand Arthur K. Shapiro, considéré comme "le père de la recherche moderne dans le traitement des tics", publia un article critiquant l'approche psychanalytique, après avoir traité grâce à l'halopéridol un patient atteint du syndrome de la Tourette.

Depuis les années 1990, une approche plus nuancée est apparue, et la maladie est généralement considérée comme la combinaison d'une vulnérabilité biologique, et d'une interaction avec des facteurs environnementaux. En 2000, l'Association américaine de psychiatrie a publié le DSM-IV-TR, qui modifie le texte du DSM-IV et n'impose plus dans la liste des symptômes que les tics provoquent une souffrance ou des mouvements incorrects.

Les découvertes depuis 1999 ont surtout eu lieu dans le domaine de la génétique, de l'imagerie cérébrale et de la neurophysiologie. De nombreuses questions restent ouvertes sur la meilleure façon de caractériser le syndrome de la Tourette et sur le degré de proximité avec d'autres troubles des mouvements, ou troubles psychiatriques. Les données épidémiologiques sont encore insuffisantes, et les traitements disponibles pour l'instant ne sont pas sans risques ni toujours bien tolérés par l'organisme.