Maladie de Kawasaki - Définition

Diagnostic différentiel

• Leptospirose ictéro-hémorragique ;
• Éruption allergique ;
• Maladie de Still (polyarthrite chronique juvénile) ;
• Erythème polymorphe mais absence de lésions muqueuses ;
• Scarlatine ;
• Rougeole ;
• Mononucléose infectieuse ;
• Collagénose.

Complications

Le risque est cardiaque avec myocardite, péricardite et atteintes des artères coronaires pouvant entraîner un infarctus, une insuffisance cardiaque aiguë et des troubles du rythme.

Une dilatation des artères coronaires peut être objectivée dans un peu moins de la moitié des cas dès la seconde semaine de la maladie. Dans les quatre cinquièmes des cas, cette dilatation régresse mais des anévrysmes peuvent apparaître dans le dernier cinquième. Dans ces cas, La cicatrisation se fait vers la constitution d'une fibrose de l'artère avec constitution de rétrécissments de cette dernière (sténose) se manifestant par un défaut d'apport d'oxygène au muscle cardiaque (ischémie), pouvant se compliquer d'angine de poitrine ou d'infarctus du myocarde. Ces complications surviennent, le plus souvent, moins d'un an après le début de la maladie.

D'autres artères peuvent avoir la même évolution de manière plus rare.

A long terme, le risque d'infarctus du myocarde persiste, même s'il est moindre.

Contrôles

• Faire une échographie du cœur, pour mesurer la dilatation des artères gauche et droite.
• pour les enfants dont la maladie est survenue avant l'âge de cinq ans, faire un test d'effort à 6 ans.

Traitement

• L'aspirine est utilisé comme antiagrégant plaquettaire et comme anti-inflammatoire même si l'effet réel sur la maladie n'est pas formellement démontré.
• Une cure unique d' immunoglobulines en intraveineuse à forte dose (2g/kg en 2 jours) permet d'améliorer substantiellement l'état de l'enfant et réduit le risque de complications cardiaques.

Prospective

S'il est confirmé que ces bactéries sont bien responsables de la maladie (et non des hôtes opportunistes qui en profiteraient), il devrait être bientôt possible ;

• d'améliorer le diagnostic (sur simple échantillon sanguin)
• d'améliorer le traitement

Divers

Il existe des recommandations publiées par l'American Heart Association en 2004, portant sur le diagnostic, la prise en charge et le traitement de la maladie de Kawasaki.