Syndrome de West - Définition

Introduction

Le syndrome de West, aussi connu sous le nom de spasmes infantiles, est une forme rare d'épilepsie du nourrisson. Nommé d'après le docteur anglais, William James West (1793-1848), qui le premier en a fait la description dans un article publié dans le magazine The Lancet en 1841.
D'autres termes sont utilisés pour le décrire : « épilepsie en flexion généralisée », « encéphalite myoclonique infantile avec hypsarythmie », « tic de salaam » (salut, en arabe) ou « spasme infantile ».

Le syndrome est relié à l'âge, commençant entre le troisième et le douzième mois de vie, plus généralement le cinquième mois. Plusieurs causes sont connues (polyétiologie). Le syndrome est souvent causé par un mauvais fonctionnement du cerveau dont les origines peuvent être prénatales, périnatales (pendant l'accouchement) ou postnatales.

Prévalence

La prévalence est d'environ 1/4000 à 1/6000. Statistiquement, les garçons sont plus à risques que les filles, dans un ratio de 3/2. Dans 90% des cas les spasmes se manifestent pour la première fois entre 3 et 12 mois de vie. Dans des cas plus rares, les spasmes débutent pendant les deux premiers mois de vie ou durant la deuxième à la quatrième année.

Syndrome de West et syndrome de Down

En moyenne le syndrome de West apparaît chez 1 à 5 % des enfants atteints du syndrome de Down. Là où normalement cette forme d'épilepsie est relativement difficile à traiter chez les enfants qui n'ont pas la différence chromosomique trouvée chez le syndrome de Down, le syndrome de West affecte ceux qui possèdent cette différence avec beaucoup moins de sévérité et la réponse à la médication est meilleure. Le "Deutsches Down-Syndrom InfoCenter", ou Center allemand d'information sur le syndrome de Down [1], a noté en 2003 que ce qui est normalement considéré comme une forme sérieuse d'épilepsie est dans ces cas souvent bénin.

Les relevés EEG d'un enfant avec le syndrome de Down sont souvent plus symétriques. Alors que ce ne sont pas tous les enfants qui n'auront plus d'épisodes lorsqu'ils sont sous médication, ceux ayant le syndrome de Down ont moins de chance de développer le syndrome de Lennox-Gastaut ou d'autres formes d'épilepsies que ceux n'ayant pas de matériel supplémentaire sur le 21ème chromosome. La raison pour laquelle il est plus facile de traiter le syndrome de West chez les enfants atteints de trisomie 21 n'est pas connue.

Le syndrome de West chez les enfants ayant d'autres syndromes

En plus du syndrome de Down (trisomie 21), d'autres affections sont associées avec un risque plus grand de développer le syndrome de West, incluant incontinentia pigmenti, sclérose tubéreuse, le syndrome de Foix-Chavany-Marie et le syndrome de Sturge-Weber.

Présentation clinique

Les crises épileptiques observables chez les nourrissons se classent en trois catégories. Normalement ce trio d'attaques apparait ensemble, mais il est possible qu'elles soient indépendantes :

• Éclair : sévère convulsion myoclonique de tout le corps ou de plusieurs parties de celui-ci en une fraction de seconde, surtout au niveau des jambes qui se plient (les convulsions des muscles fléchisseurs sont généralement plus sévère que celles des extenseurs)
• Hochement de tête : convulsion des muscles de la tête et du cou, le menton se dirige vers la poitrine ou la tête se dirige vers l'intérieur
• Salaam : un spasme en flexion avec une avancée rapide de la tête et du torse vers l'avant, simultanément les bras se lèvent et se plient partiellement, amenant les mains plus ou moins ensembles. En imaginant ce mouvement au ralenti, il est semblable au salut oriental (salaam), d'où il tire son nom.