Syndrome de West - Définition

Thérapie

Comparé à d'autres formes d'épilepsie, le syndrome de West est difficile à traiter. Un diagnostic rapide et un traitement appliqué dès le diagnostic complété augmente les chances d'efficacité du traitement et diminue le risque de séquelles à long terme. Malgré tout, rien ne garantit la réussite de la thérapie même lorsqu'elle débute dans les meilleurs conditions.

Les recherches sont insuffisantes quant à l'influence à long terme du traitement sur le pronostic. En se fondant sur ce qui est connu aujourd'hui, le pronostic dépend largement de la cause des épisodes et de la durée de l'hypsarythmie. En général le pronostic s'aggrave lorsque la réponse du patient au traitement n'est pas très bonne et que l'activité cérébrale anormale continue. Le traitement diffère pour chaque cas et dépend de la cause (classification étiologique) et de l'état de développement du cerveau au moment des dégâts.

Deux médicaments sont actuellement utilisés comme traitement de première ligne à cause de leurs effets secondaires respectifs.

• ACTH - Utilisé principalement aux États-Unis
  • Les effets secondaires sont: Gain de poids, particulièrement au torse et au visage, hypertension, anormalités du métabolisme, irritabilité sévère, ostéoporose, septicémie et insuffisance cardiaque.
• Vigabatrine (Sabril) - Approuvé dans plusieurs pays, dont la majeure partie de l'Europe, le Canada et le Mexique.
  • Les effets secondaires sont : somnolence, maux de tête, étourdissement, fatigue, gain de poids, diminution de la vision ou d'autre changement à la vision

Le Vigabatrine est bien connu pour son efficacité, particulièrement avec les enfants atteint de sclérose tubéreuse, avec des effets secondaires bénins. Mais des études récentes démontrant une perte du champ visuel périphérique, il n'est pas encore approuvé aux États-Unis. Plusieurs spécialistes croient qu'une utilisation courte (6 mois ou moins) de Vigabatrine n'affectera pas la vision. Aussi, considérant l'effet dévastateur des crises sur la vie de tous les jours et le développement mental, certains parents préfèrent prendre le risque d'une perte de champ visuel.

Quand ces deux médicaments sont inefficaces, d'autres peuvent être utilisés ensemble ou individuellement. topiramate (Topamax), lamotrigine (Lamictal), levetiracetam (Keppra) et zonisamide (Zonegran) sont ceux utilisés le plus couramment.

La diète cétogène a été testée et est reconnue comme étant efficace, jusqu'à 70% des enfants démontrant une réduction de 50% ou plus des crises.

Historique

Le syndrome de West fut nommé d'après le médecin et chirurgien anglais William James West (1793-1848), qui a vécu à Tonbridge. En 1841 il observe ce type d'épilepsie sur son propre fils, qui était âgé d'environ 4 mois à cette époque. Il a publié ses observations sous un point de vue scientifique dans le magazine The Lancet. Il a nommé les crises « tics de Salaam » à cette époque.