Encéphalite léthargique - Définition

Introduction

L'encéphalite léthargique (EL) encore appelée encéphalite épidémique ou maladie de von Economo-Cruchet, est une variété rare d'encéphalite virale, qui a sévi dans le monde sur un mode épidémique au début du XXe siècle entre 1915 et 1926. Aucune autre épidémie d'EL n'a été observée depuis, mais des cas isolés continuent à être signalés au XXIe siècle^, . La maladie a été désignée sous le nom de maladie du sommeil européenne par opposition à la maladie du sommeil africaine ou trypanosomiase africaine, transmise par la mouche tsé-tsé.

L'EL a été décrite simultanément par deux neurologues, le Français Jean-René Cruchet (1875-1959) et l'Autrichien Constantin von Economo (1876-1931) en 1917. Elle est connue pour laisser chez certains patients des séquelles neurologiques invalidantes et définitives : il s'agit d'un syndrome parkinsonien très akinétique si bien que les victimes ont l'apparences de statues privées de parole et de mouvements.

Rôle hypothétique de l'encéphalite léthargique avant le XXe siècle

L'historienne Laurie Winn Carlson a avancé l'idée que l'EL serait la cause des symptômes développés dans certaines communautés de Nouvelle Angleterre dans les années 1690, qui aboutirent finalement au procès des sorcières de Salem. Elle écrit notamment : « By comparing the symptoms reported by seventeenth-century colonists with those of patients affected by the encephalitis lethargica epidemic of the early twentieth century, a pattern of symptoms emerges [which] supports the hypothesis that the witch-hunts of New England were a response to unexplained physical and neurological behaviors resulting from an epidemic of encephalitis. » (« En comparant les symptômes décrits par les colons du dix-septième siècle avec ceux de patients atteints par l'épidémie d'encephalitis lethargica du début du vingtième siècle, une association typique de symptômes émerge [qui] donne crédit à l'hypothèse selon laquelle les chasses aux sorcières de Nouvelle Angleterre étaient une réponse à des comportements physiques et neurologiques inexpliqués résultant d'une épidémie d'encéphalite. »)

Littérature et cinéma

La découverte que la -DOPA était capable d'améliorer le syndrome parkinsonien séquellaire de l'EL est relatée par Oliver Sacks dans un livre intitulé « Awakenings » (L'Éveil), paru en 1973. ce livre sert de base à Harold Pinter dans une pièce en un acte, A Kind of Alaska (Une Sorte d'Alaska) jouée en 1982, avec l'actrice Judi Dench. Awakenings est aussi le titre d'un film de 1990 avec Robin Williams et Robert De Niro, inspiré du livre. On trouve aussi des allusions à l'EL dans le roman The Sandman: Preludes and Nocturnes, selon des entretiens avec son auteur Neil Gaiman, bien que le nom de la maladie ne soit pas explicitement mentionné dans l'ouvrage.

L'EL est aussi évoquée dans la série télévisée canadienne ReGenesis, dans les derniers épisodes de la deuxième saison.

Description clinique

L'encéphalite léthargique se manifeste par une fièvre élevée, une pharyngite, des céphalées, une vision double, une augmentation du temps de réaction aux stimulations, une inversion du cycle veille-sommeil, une catatonie et une léthargie. Dans les formes sévères, les patients peuvent entrer dans un état pseudo-comateux, le mutisme akinétique. ils peuvent aussi présenter des mouvements oculaires anormaux caractéristiques de l'affection, les crises oculogyres. Les autres manifestations cliniques possibles sont un syndrome extrapyramidal, une faiblesse des membres supérieurs, des douleurs musculaires, un tremblement, une rigidité de la nuque et des troubles du comportement pouvant aller jusqu'à la psychose.

La maladie de Parkinson post-encéphalitique, peut survenir chez environ un tiers des patients après la phase aiguë de l'encéphalite, parfois dans un délai d'une année.