Syndrome de Guillain-Barré

Principaux faits:

- Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques.

- Bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

- La plupart des personnes atteintes du syndrome de Guillain Barré se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves.

- Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète.

- Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré doivent faire l'objet d'un traitement et d'un suivi, certaines pouvant nécessiter des soins intensifs. Le traitement repose sur des soins de soutien et l'immunothérapie.

Introduction

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire du patient attaque une partie du système nerveux périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire et la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras.

Il s'agit d'une maladie rare, dont l'incidence globale est de 0,4 à 4,0 cas pour 100 000 personnes par an. Bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge, elle est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

Même dans les meilleurs contextes sanitaires, 3% à 5% des patients atteints du syndrome de Guillain Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu'une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie, une embolie pulmonaire ou un arrêt cardiaque.

Symptômes

- Les symptômes durent généralement quelques semaines et la majorité des patients se rétablissent sans présenter de complications neurologiques graves à long terme.

- Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer pour aller jusqu'à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez 20% à 25% 1 des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.

- Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète. Ils engagent alors le pronostic vital et nécessitent généralement un traitement en soins intensifs.

- La plupart des malades se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves, bien qu'une faiblesse puisse persister chez certains.

Causes

Bien qu'il ne soit pas toujours possible d'en déterminer la cause, le syndrome de Guillain-Barré est souvent déclenché par une infection (par exemple VIH, dengue ou grippe), ou plus rarement par la vaccination, une intervention chirurgicale ou un traumatisme.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes, les résultats d'un examen neurologique (baisse ou perte des réflexes tendineux profonds) et une ponction lombaire. D'autres tests, notamment des analyses sanguines, peuvent être nécessaires pour identifier les causes du syndrome.

Des études sont actuellement menées pour examiner le lien potentiel, mais non démontré à ce jour, entre l'augmentation du nombre de cas de syndrome de Guillain-Barré et l'infection par le virus Zika.

Traitement et soins

- Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sont généralement hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis.

- Il n'existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.

- Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque et la tension artérielle. En cas d'atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée et doivent faire l'objet d'un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.

- En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase aiguë est généralement traitée par immunothérapie, par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang ou par l'injection d'immunoglobulines intraveineuses. Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu'elle est initiée 7 à 14 jours après l'apparition des symptômes.

- Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force musculaire et leur capacité de mouvement.

Pour plus d'information voir:
The New England Journal of Medicine: Guillain–Barré Syndrome
Nobuhiro Yuki, M.D., Ph.D., and Hans-Peter Hartung, M.D N Engl J Med 2012.