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Posté par Isabelle le Samedi 27/02/2016 à 00:00
Syndrome de Guillain-Barré
Principaux faits:

- Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques.

- Bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe (Le mot sexe désigne souvent l'appareil reproducteur, ou l’acte sexuel et la sexualité dans un sens plus global, mais se réfère aussi aux différences physiques distinguant les hommes et les femmes....) masculin.

- La plupart des personnes atteintes du syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou bien dans des circonstances cliniques...) de Guillain Barré se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves.

- Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré (Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux...) sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie (La paralysie ou plégie est une perte de motricité par diminution ou perte de la contractilité d'un ou de plusieurs muscles, due à des lésions...) quasi complète.

- Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré doivent faire l'objet (De manière générale, le mot objet (du latin objectum, 1361) désigne une entité définie dans un espace à trois dimensions, qui a une fonction précise, et qui peut être désigné par une étiquette verbale. Il est...) d'un traitement et d'un suivi, certaines pouvant nécessiter des soins intensifs. Le traitement repose sur des soins de soutien et l'immunothérapie (L'immunothérapie est un traitement qui consiste à administrer des substances qui vont stimuler les défenses immunitaires de l'organisme afin de lutter contre différentes maladies, en particulier certains...).

Introduction

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le système immunitaire (Le système immunitaire d'un organisme est un ensemble coordonné d'éléments de reconnaissance et de défense qui discrimine le « soi » du « non-soi ». Ce qui est reconnu comme...) du patient (Dans le domaine de la médecine, le terme patient désigne couramment une personne recevant une attention médicale ou à qui est prodigué un soin.) attaque une partie du système nerveux (Le système nerveux est un système en réseau formé des organes des sens, des nerfs, de l'encéphale, de la moelle épinière, etc. Il coordonne...) périphérique. Le syndrome peut atteindre les nerfs qui commandent les mouvements musculaires, ainsi que ceux qui transmettent les sensations douloureuses, thermiques et tactiles. Il peut ainsi entraîner une faiblesse musculaire et la perte de sensation dans les jambes et/ou les bras.

Il s'agit d'une maladie rare (Les maladies rares ou maladies orphelines sont des maladies dont la prévalence est faible, entre 1/1000 et 1/200000 selon les définitions nationales. À ce jour, on estime qu'il en existe entre...), dont l'incidence globale est de 0,4 à 4,0 cas pour 100 000 personnes par an. Bien qu'elle puisse toucher (Le toucher, aussi appelé tact ou taction, est l'un des cinq sens de l'homme ou de l'animal, essentiel pour la survie et le développement des êtres vivants, l'exploration, la...) les personnes de tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) âge, elle est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.

Même dans les meilleurs contextes sanitaires, 3% à 5% des patients atteints du syndrome de Guillain Barré décèdent de complications de la maladie, telles qu'une paralysie des muscles de la respiration, une septicémie (Une septicémie ou sepsis (du grec Σήψις, putréfaction) est une infection générale grave de l'organisme par...), une embolie pulmonaire (On parle d’embolie pulmonaire lorsqu'un caillot circulant dans le sang va boucher le système artériel irriguant le poumon....) ou un arrêt cardiaque.

Symptômes

- Les symptômes durent généralement quelques semaines et la majorité des patients se rétablissent sans présenter de complications neurologiques graves à long terme.

- Chez certains sujets, ces symptômes peuvent évoluer pour aller jusqu'à une paralysie des jambes, des bras ou des muscles du visage. Chez 20% à 25% 1 des patients, on observe une atteinte des muscles thoraciques, rendant la respiration difficile.

- Les cas graves de syndrome de Guillain-Barré sont rares, mais peuvent entraîner une paralysie quasi complète. Ils engagent alors le pronostic vital et nécessitent généralement un traitement en soins intensifs.

- La plupart des malades se rétablissent pleinement, même dans les cas les plus graves, bien qu'une faiblesse puisse persister chez certains.

Causes

Bien qu'il ne soit pas toujours possible d'en déterminer la cause, le syndrome de Guillain-Barré est souvent déclenché (Un déclenché (ou tonneau déclenché) est une figure de voltige aérienne.) par une infection (par exemple VIH, dengue (La dengue (prononcer /dɛ̃g/, « dingue »), anciennement appelée « grippe tropicale », « fièvre rouge» ou « petit palu », est une...) ou grippe), ou plus rarement par la vaccination (La vaccination est un procédé consistant à introduire un agent extérieur (le vaccin) dans un organisme vivant afin de créer une réaction immunitaire...), une intervention chirurgicale ou un traumatisme (Un traumatisme est un dommage de la structure ou du fonctionnement du corps ou du psychisme. Il peut être dû à un agent ou à une force extérieure, de nature physique ou chimique. Il est...).

Diagnostic

Le diagnostic repose sur les symptômes, les résultats d'un examen neurologique (baisse ou perte des réflexes tendineux profonds) et une ponction lombaire. D'autres tests, notamment des analyses sanguines, peuvent être nécessaires pour identifier les causes du syndrome.

Des études sont actuellement menées pour examiner le lien potentiel, mais non démontré à ce jour (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son début (par rapport à...), entre l'augmentation du nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».) de cas de syndrome de Guillain-Barré et l'infection par le virus (Un virus est une entité biologique qui nécessite une cellule hôte, dont il utilise les constituants pour se multiplier. Les virus...) Zika.

Traitement et soins

- Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sont généralement hospitalisés pour pouvoir être étroitement suivis.

- Il n'existe aucun traitement curatif contre le syndrome de Guillain-Barré, mais les thérapies disponibles permettent de soulager les symptômes et de réduire la durée de la maladie.

- Les soins de soutien consistent notamment à surveiller la respiration, le rythme cardiaque (Le rythme cardiaque est - au sens médical du terme - le mécanisme électrophysiologique à l’origine de la contraction des ventricules. Définir le rythme est le préambule à toute...) et la tension (La tension est une force d'extension.) artérielle. En cas d'atteinte respiratoire, les patients nécessitent généralement une ventilation assistée et doivent faire l'objet d'un suivi pour détecter les complications éventuelles, notamment une fréquence (En physique, la fréquence désigne en général la mesure du nombre de fois qu'un phénomène périodique se reproduit par unité de temps. Ainsi lorsqu'on emploie le mot fréquence sans...) cardiaque anormale, une infection, une thrombose, une hypertension ou une hypotension.

- En raison de la nature auto-immune de la maladie, sa phase (Le mot phase peut avoir plusieurs significations, il employé dans plusieurs domaines et principalement en physique :) aiguë est généralement traitée par immunothérapie, par une plasmaphérèse visant à éliminer les anticorps du sang (Le sang est un tissu conjonctif liquide formé de populations cellulaires libres, dont le plasma est la substance fondamentale et est présent chez la plupart des animaux. Un humain adulte est doté d’environ 5 litres de sang.) ou par l'injection (Le mot injection peut avoir plusieurs significations :) d'immunoglobulines intraveineuses. Cette approche est plus souvent bénéfique lorsqu'elle est initiée 7 à 14 jours après l'apparition des symptômes.

- Si des faiblesses musculaires persistent après la phase aiguë de la maladie, des services de rééducation peuvent être nécessaires pour aider les patients à retrouver leur force (Le mot force peut désigner un pouvoir mécanique sur les choses, et aussi, métaphoriquement, un pouvoir de la volonté ou encore une vertu morale « cardinale » équivalent au courage (cf. les articles...) musculaire et leur capacité de mouvement.

Pour plus d'information voir:
The New England Journal of Medicine: Guillain–Barré Syndrome
Nobuhiro Yuki, M.D., Ph.D., and Hans-Peter Hartung, M.D N Engl J Med 2012.

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Source et illustration: OMS