Craniosynostose - Définition

Avancement de la Face

• Le plus souvent il s'agit d'avancer toute la partie moyenne de la face, le nez, les pommettes, et les dents supérieures. On réalise une ostéotomie dite « Le Fort III ».

• Parfois, on réalise un « Le Fort II » qui laisse en place le nez quand celui-ci est en bonne position.

• Un « Le Fort I » n'avance que les dents et le maxillaire supérieur. Il s'effectue uniquement par l'intérieur de la bouche.

• Un « monobloc » avance à la fois le front et la face.

• Une distraction progressive est utilisé dans certains cas pour placer graduellement les os libérés en bonne position.

Principaux types de craniosténoses

• 1. Brachycéphalie (front reculé et vertical).

Un avancement de la partie supérieure des orbites est réalisé, et le front est replacé au-dessus. Correction précoce d'une brachycéphalie : front et bandeau orbitaire sont déposés et avancé de 20 mm. Les fixations sont faites au niveau du massif facial et du front.

• 2. Oxycéphalie (front basculé en arrière et sommet du crâne pointu).

Il s'agit habituellement d'une déformation tardive, apparaissant entre 3 et 5 ans. La correction est obtenue par la bascule et l'avancement de la partie supérieure des orbites et la correction frontale.

• 3. Plagiocéphalie (asymétrie du front, des orbites, du nez).

Une correction bilatérale est effectuée, en avançant le côté reculé et en reconstruisant un front - en une pièce - en position normale.

• 4. Scaphocéphalie (rétrécissement transversal et élongation).

Pendant les premiers mois de vie, une simple intervention d'élargissement de la partie centrale sténosée du crâne est suffisante. Plus tard, et dans quelques formes sévères, un remodelage frontal et postérieur doit également être réalisé.

• 5. Trigonocéphalie (front triangulaire avec une crête médiane).

Le front est corrigé en redressant le bord supérieur des orbites et en reconstruisant un front plat.

Asymétrie orbitaire, dystopie orbitaire

Selon les cas, on mobilisera uniquement une orbite pour l'amener au niveau voulu, ou bien, les deux orbites simultanément si un hypertélorisme est associé.

Correction de l'hypertélorisme - Rapprochement et déplacement des orbites

Il s'agit de rapprocher les orbites - et les yeux - en réséquant la partie médiane élargie du nez.

Les orbites sont libérées par une ostéotomie circonférencielle.

Parfois, on va réaliser une « bi-partition » avec une incision entre les incisives, qui va permettre d'écarter l'arcade dentaire supérieure et les cavités nasales en même temps que l'on rapproche les orbites.

Une excision de la base du nez qui présente une largeur excessive est d'abord pratiquée. Les deux hémi-faces sont rapprochées, ce qui agrandit l'arcade dentaire supérieure.

Quand l’articulé dentaire est normal et que les orbites ont un contour normal, une mobilisation horizontale des cadres orbitaires, après résection médiane, peut être alors la meilleure solution. Une incision osseuse horizontale est alors faite sous l’orbite, au-dessus des germes dentaires qui sont préservés.

Parfois, il est possible de mobiliser uniquement les ¾ inférieurs des orbites, évitant ainsi un abord intra-crânien.