Lymphome non-hodgkinien - Définition

Introduction

Les lymphomes non-hodgkiniens sont des néoplasies développées à partir des tissus lymphoïdes.

Un lymphome est un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes.
Le système lymphatique comprend la moelle osseuse, la rate, le thymus, les ganglions lymphatiques et les vaisseaux sanguins ; il assure la défense de l'organisme contre les microbes, parasites, toxines, corps étrangers...

Forme de lymphome et classifications

On distingue les lymphomes malins « ganglionnaires » et « extra-ganglionnaires »

Histologie

*Lymphomes malins agressifs (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation agressive)

• • Phénotype B
    • lymphome à grandes cellules :
      • lymphome centroblastique
      • lymphome immunoblastique
      • lymphome à cellules B riche en cellules T
      • lymphome à cellules B riche en histiocytes
      • lymphome à grandes cellules B anaplasiques
      • lymphome Burkitt-like
        • granulomatose lymphomatoïde
      • lymphome associé à un pyothorax
      • lymphome du médiastin
      • lymphome intravasculaire
      • lymphome des séreuses
    • lymphome de Burkitt
  • Phénotype T
    • lymphome à grandes cellules anaplasiques
    • lymphome T périphérique
      • • angio-immunoblastique
      • lymphome des zones T sans précision

*Lymphomes non hodgkiniens indolents (lymphomes ganglionnaires ou extra-ganglionnaires ayant une présentation indolente)

• • Lymphomes à cellules de la zone marginale
    • • lymphomes du M.A.L.T. (Mucosa Associated Lymphoid Tissue : lymphomes du tissu lymphoïde associé aux muqueuses)
      • lymphomes spléniques (de la rate) avec ou sans lymphocytes villeux
      • lymphomes ganglionnaires avec ou sans cellules B monocytoïdes
      • formes disséminées
  • Lymphomes folliculaires
    • • grade 1 (< 50 % de centroblastes)
      • grade 2 (> 50 % de centroblastes)
      • cutané
      • digestif
  • Lymphomes à cellules du manteau
    • • forme classique
      • avec des cellules rondes
      • forme blastique
      • avec des grandes cellules
  • Lymphomes lymphoplasmocytoïdes (ou immunocytomes)

Classification de Ann Arbor

• Stade I : Atteinte d'un seul groupe ganglionnaire ou d'un seul organe.
• Stade II : Atteinte de plus d'une aire ganglionnaire d'un même côté du diaphragme. (partie inférieure ou partie supérieure du corps)
• Stade III : Adénopathies multiples des deux côtés du diaphragme. (partie inférieure et partie supérieure du corps)
• Stade IV : Atteinte diffuse d'un ou plusieurs viscères et de la moelle osseuse.

Auquel on ajoute :

• • E aux stades I II III : si présence d'une atteinte viscérale contiguë
  • A : si aucun signe de B
  • B : - Amaigrissement inexpliqué de plus de 10% du poids du corps en moins de 6 mois ou Fièvre inexpliquée >38°C de plus de 8 jours ou Sueurs nocturnes profuses.

Classification de l'état général du malade (OMS)

• 0 : Il n'y a pas d'atteinte de l'état général de santé, le malade mène une vie normale.
• 1 : Il existe une fatigue, mais le malade peut vaquer à ses occupations quotidiennes et travailler.
• 2 : Une forte fatigue oblige le malade à se coucher dans la journée, mais moins de la moitié de la journée. La malade ne peut plus travailler mais est encore capable de prendre soin de lui même.
• 3 : Le malade reste alité ou assis plus de la moitié de la journée. Le malade est dépendant pour certains actes de la vie quotidienne (ménage, courses ...)
• 4 : Le malade ne peut plus se lever et ne peut pas prendre soin de lui même. Nécessité d'une aide pour tous les actes de la vie quotidienne.

Classification selon leur degré de malignité

Les lymphomes non hodgkiniens indolents (faible malignité)

• Le lymphome folliculaire est le second lymphome le plus fréquent de l'adulte (et en augmentation régulière, surtout chez l'homme) ; avec ~6 pour 100.000 individus et ~4000 nouveaux cas par an détectés en France.
  Il est incurable, et tardivement détecté car indolent et disséminé au diagnostic. On sait maintenant qu'il apparaît initialement dans la moelle osseuse via une translocation chromosomique qui apparait dans certaines cellules sanguines (dite t(14;18) parce que du « gène 14 » au gène 18). Cette translocation est un effet génotoxique probablement dû à l'exposition de la moelle à un produit cancérigène (les pesticides et solvants semblent fortement en cause). Mais ce n'est peut-être pas la seule cause possible, et cette seule translocation ne suffit pas à induire le cancer. Il faut un facteur d'inhibition immunogénique, qui pourrait également être environnemental et/ou un co-facteur génétique, pour permettre la prolifération incontrôlée des cellules anormales (précurseurs du cancer).
• Lymphome lymphocytique (LL), Leucémie lymphoïde chronique (LLC).
• Les lymphomes de la zone marginale
• La macroglobulinémie de Waldenström (appelée aussi lymphome lymphoplasmocytaire ou immunoctytome)
• Le lymphome cutané à cellules T

Les lymphomes non hodgkiniens agressifs (malignité élevée)

• Le lymphome diffus à grandes cellules B.

Le plus fréquent des lymphomes (il représente 30 à 40 % des LNH). L'âge moyen des patients est de 55 à 60 ans mais il peut toucher des enfants. Ces lymphomes agressifs peuvent prendre naissance dans les ganglions lymphatiques ou dans des endroits extra-ganglionnaires tels que le tube digestif, les testicules, la thyroïde, la peau, le sein, le système nerveux central ou les os.

• Les lymphomes à cellules du manteau.

Lymphomes à cellules B, ils représentent 5 à 10% des cas de LNH et touchent le plus souvent des hommes de plus de 50 ans et la maladie est souvent à un stade avancé au moment du diagnostic. Les patients atteints présentent généralement de multiples atteintes ganglionnaires. Un ou plusieurs organes (en particulier le tube digestif) et la moelle osseuse peuvent également être touchés. Ce lymphome est souvent agressif. De nouvelles thérapies ont cependant démontré une efficacité sur la maladie.

• Le lymphome de Burkitt, le lymphome " type Burkitt " (petites cellules non clivées).

Lymphome à cellules B de malignité élevée, il concerne les adultes et les enfants. C'est l'un des lymphomes diagnostiqués chez les patients infectés par le VIH. Toutes les formes de lymphomes de Burkitt concernent plus souvent les hommes, ils se comportent de la même façon et sont tous spontanément très agressifs. Toutefois, le pronostic après traitement est généralement favorable.

• Les lymphomes T périphérique.

Ils représentent 10 à 15 % des LNH chez les adultes. Le terme lymphome T périphérique est fondé sur le fait qu'il s'agit de tumeurs composées de cellules T (et non pas B) et que ces cellules sont matures. La plupart des lymphomes T périphériques ont une malignité élevée à l'exception de la mycosis fungoïde.

Autres lymphomes

• Lymphomes associés au VIH.

On estime que près de 10% des patients séropositifs développeront un lymphome. Il est généralement de malignité élevée.

• Lymphome primitif du système nerveux central (PCNSL).

Cancer qui touche uniquement le cerveau et la moelle épinière. En dehors de l'infection par le VIH, il touche principalement des personnes de plus de 60 ans.

• Les lymphomes de l'enfant.

Ils représentent environ 5% des LNH.