Lymphome non-hodgkinien - Définition

Symptomatologie

Outre une altération de l'état général, on retrouve un fébricule (38°C), un amaigrissement, des sueurs nocturnes(++)...

Formes ganglionnaires

Présence d'adénopathies superficielles palpables et profondes visibles en imageries.

Formes extra-ganglionnaires

Il n'y a pas de symptôme spécifique mais l'expression de l'envahissement de l'organe cible : l'estomac, la thyroïde, le cerveau, le testicule, la parotide, l'œil, la moelle osseuse

Étiologie

• Généralement indéterminée

Facteurs de risque :

• VIH
• Virus d'Epstein-Barr et le lymphome de Burkitt
• HTLV-1 (Caraïbe et Japon)
• Maladie auto-immune
• Immunosuppression

Hépatite chronique virale C (Gastroenterology. 2006 Dec;131(6):1879-86.2006 Sep 20. Hepatitis C and risk of lymphoma: results of the European multicenter case-control study EPILYMPH. Nieters A et al.)

Une étude française a mis en évidence, à l'échelle moléculaire, une relation entre l'exposition professionnelle aux pesticides et l'acquisition d'une anomalie chromosomique connue pour être l'une des étapes initiales du développement de lymphomes non-hodgkiniens. L'irradiation où exposition à la radioactivité est un des facteurs de déclenchement.

Diagnostic

• Examens biologiques du sang
• Biopsie de la moelle osseuse
• Biopsie ganglionnaire
• Tomodensitométrie (Scanner) du thorax et de l'abdomen

Auxquels sont parfois associés :

• Ponction lombaire
• Fibroscopie gastrique ou colique
• PET-Scan (Tomographie à émission de positon)
• Scintigraphie osseuse
• Immunophénotypage des lymphocytes

Les index pronostiques

Index pronostique international des lymphomes à grandes cellules (IPI)

• Selon la classification d'Ann Arbor
• Selon l'histologie du lymphome malin
• Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
• Selon l'âge du patient (+ ou - de 60 ans)
• Selon son état général (0,1, 2, 3, 4)
• Selon le nombre de localisations extra-ganglionnaires (0 ou 1 versus >1)

Index pronostique international des lymphomes folliculaires (FLIPI)

• Selon la classification d'Ann Arbor
• Selon l'histologie du lymphome malin
• Selon les taux de LDH (lactate déshydrogénase)
• Selon l'âge du patient (+ ou - de 60 ans)
• Selon le taux d'hémoglobine

Traitement

• Radiothérapie
• Chimiothérapie
• Immunothérapie :

Méthode de traitement destinée à modifier les moyens de défense naturels de l'organisme, soit par injection de sérum ou d'immunoglobuline qui apporte les anticorps spécifiques (immunothérapie passive), soit par vaccinothérapie qui suscite la production de ces anticorps (immunothérapie active).

• • Anticorps monoclonaux: Rituximab (MabThera )
  • interféron
  • thérapie génique
  • thérapie anti-angiogénique
  • radio-immunothérapie
  • Vaccins
  • inhibiteurs de protéasome
  • Molécules antisens
• Chirurgie
  • splénectomie
  • Allogreffe
  • Autogreffe