Algie vasculaire de la face - Définition

Physiopathologie

Les AVF sont des céphalées primaire d'origine neuro-vasculaire. La douleur intense est causée par la dilatation des vaisseaux sanguins qui pressent le nerf trijumeau. Si la raison immédiate de la douleur est connue, les causes de l'affection restent en partie méconnues. Néanmoins, l'AVF est de mieux en mieux comprise: les différentes études qui ont été répertoriées montrent que la recherche progresse.

La physiopathologie fait certainement intervenir le système trigémino-vasculaire et un « générateur de l'AVF » hypothalamique. L'unilatéralité de la douleur, sa localisation dans le territoire du trijumeau, la présence de signes parasympathiques (larmoiement, congestion nasale, injection conjonctivale et œdème de la paupière) et sympathiques (myosis, ptôsis et sudation du front) suggèrent l'implication du système trigémino-vasculaire et du sinus caverneux, cependant par un mécanisme qui reste obscur.

Le caractère cyclique des crises suggèrent fortement l'implication du rythme circadien via la mélatonine et l'acide gamma-aminobutyrique (GABA). Ces deux substances sont fortement concentrées dans l'hypothalamus. De plus il existe une hyperactivité des noyaux hypothalamiques du même côté que la douleur lors des crises.

Plusieurs témoignages recueillis par l'association AFCAVF font clairement apparaître que l'AVF atteint aussi les enfants très jeunes. Quelques adultes diagnostiqués AVF disent avoir eu, vers l'âge de 8-10 ans, de fortes "migraines" qui, à la réflexion, leur semblent avoir été des crises d'AVF. Au moins un cas d'adolescente AVF qui a été très certainement AVF quand elle était bébé.

Hypothalamus

La théorie selon laquelle les AVF proviendraient d'une anomalie dans l'hypothalamus est une des plus acceptée; le Dr Peter James Goadsby, spécialiste australien a développé cette théorie. Cette thèse pourrait expliquer pourquoi les maux de tête se produisent avec une chronologie précise et régulière. L'un des rôles de l'hypothalamus est de réguler le rythme circadien. Des anomalies métaboliques ont d'ailleurs été signalées chez des patients.

Neuro-imagerie

L'Imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (fMRI) montre les zones du cerveau étant activé durant la douleur
La morphométrie voxel par voxel (VBM) montre les différences structurelles des zones du cerveau

Les images par tomographie à émission de positron indiquent les régions du cerveau qui sont activées lors de la douleur, par rapport aux périodes sans douleur. Elles montrent les régions du cerveau qui sont toujours actives durant la douleur en jaune/orange (appelé "matrice-douleur"). La zone au centre (dans les trois vues) est spécifiquement activée uniquement pendant la crise. Les photos sur la ligne du bas (effectuées par VBM) montrent les différences structurelles entre les patients souffrant d'AVF et des personnes saines: seulement une partie de l'hypothalamus est différente.

Il semble exister des anomalies microstructurales hypothalamiques bilatérales (en l'occurrence l'existence d'une hypertrophie) sans que l'on sache si ces anomalies sont la cause ou la conséquence de la répétition des crises.

Facteurs génétiques

À ce jour, aucun gène intervenant dans l'AVF n'a été détecté. Toutefois, les descendants directs d'une personne souffrant d'AVF ont de plus grandes chances de développer l'affection que le reste de la population. Contrairement aux autres types de céphalées, l'importance du facteur génétique semble moins significative dans le cas des AVF. Dernièrement, le risque de souffrir d'AVF a été relié au polymorphisme d'un gène codant pour les récepteurs de l'hypocrétine de type 2 (HCRTR2). Une enquête réalisée (et pas encore publiée car attachée à une thèse en cours de rédaction) par l'association AFCAVF auprès de ses membres suggère que les cas où une personne atteinte d'AVF ait un enfant atteint lui-même d'AVF sont rares (de l'ordre de 2%)

Déclencheurs

La nitroglycérine peut parfois induire des AVF chez les patients qui en souffrent, d'une manière similaire aux attaques soudaines. L'ingestion d'alcool est un facteur connu qui engendre l'apparition de douleurs chez les personnes affectées. L'exposition à des hydrocarbures (solvants, parfums, etc.) peut également engendrer des AVF. Certaines personnes présentent une intolérance à la chaleur et une température trop élevée peut produire une attaque. Des AVF ont également été notés chez certains patients à la suite de leur sieste. La relation entre l'alimentation et les maux de tête est mal connue et reste un sujet controversé.