Dégénérescence maculaire liée à l'âge - Définition
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Différents types
Il existe deux formes : la forme atrophique et la forme exsudative. Elles peuvent toutes deux coexister sur le même œil.
La forme atrophique "sèche"
La forme atrophique (ou "sèche") correspond à une atrophie de la macula. Il n'existe que des traitements préventifs. Cette forme représente 40 % des DMLA, et l'évolution vers la dégradation de la vision est, en règle générale, lente. L'atrophie rétinienne épargne longtemps le centre de la macula. Des néovaisseaux choroïdiens peuvent apparaître au cours de l'évolution. L'affection est souvent bilatérale.
La forme exsudative "humide"
Elle représente 20% des DMLA. La forme exsudative (ou "humide") correspond à l'apparition de néovaisseaux choroïdiens (NVC). Ces derniers sont soit sous-épithéliaux (donc se développant sous l'épithélium pigmentaire) et donc dits "occultes", soit sus-épithéliaux et donc dits "visibles". Un certain nombre de formes atrophiques évoluent en forme exsudative. L'évolution est plus rapide que dans les formes sèches. De nouveaux traitements anti-angiogéniques (anti-VEGF) peuvent stabiliser voire améliorer la vue.
Stades précoces de la dégénérescence maculaire
Soit une hypopigmentation de la rétine associée à des petites taches blanches sur la rétine (Drusen). Elle représente 3,5% entre 55 et 64 ans des malvoyances (40% sur la base des patients avec dégénérescence maculaire). Il existe un petit risque de formations de néovaisseaux dans 4,7% des cas.
Soit une hyperpigmentation due à une accumulation de pigments, encore plus rare : 3,7% entre 35 et 64 ans. Cette pigmentation est une réaction secondaire à toute réparation de la jonction choriorétinienne.
Les deux sont visibles en faisant un fond de l’œil ou une angiographie et leur apparition exige une surveillance ophtalmologique accrue.
Moyens diagnostiques
- L'interrogatoire clinique : voir le syndrome maculaire
- Le fond d'œil, observé à l'aide d'un ophtalmoscope, montre des modifications de la macula : drusen (sous forme de petites taches), foyers d'hypo ou d'hyperpigmentations...
- L'angiographie à la fluorescéine met en évidence les néovaisseaux (NV), ou ses conséquences (DSR, hémorragie) et les caractérise (occultes ou visibles).
Les néovaisseaux "visibles" sont ceux mis en évidence par l'angiogaphie à la fluorescéine ; les néovaisseaux "occultes" sont mal mis en évidence par cet examen, mais bien identifiés par l'angio ICG ainsi que les formes mixtes.
- La tomographie en cohérence optique (O.C.T.: optical coherence tomography) permet de mesurer l'épaisseur de la rétine et de quantifier l'exsudation liée aux néovaisseaux.
Traitement
Il n'y a pas de traitement actuellement connu (curatif ou préventif) concernant la DMLA de forme atrophique.
L'arrêt du tabac et la perte de poids sont fortement conseillés, même s'il n'existe pas de preuve sur leur efficacité quant à l'évolution de la maladie. Une supplémentation vitaminique (Vitamine B9, B6 et B12) pourrait diminuer le risque de survenue de la maladie, du moins chez la femme, peut-être par l'intermédiaire de la diminution du taux sanguin d'homocysteine, une molécule dont la concentration sanguine semble corrélée avec le risque de survenue d'une DMLA. De même, une adjonction, dès les premiers stades de la maladie, de vitamine C, E, bêta-carotène et zinc, ralentirait sensiblement la progression de la maladie.
Le traitement des lésions extrafovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photocoagulation par laser argon ou krypton, qui les stabilise une fois sur deux.
Le traitement de référence des lésions rétrofovéolaires de la DMLA néovasculaire est la photothérapie dynamique. Elle n'améliore pas la vision mais stabilise la perte visuelle, chez la moitié des patients. Elle consiste en l'injection intraveineuse de vertéporfine, photosensibilisant, suivie de l'application d'une lumière rouge par laser sur la zone à traiter, permettant une destruction de la néovascularisation. Elle permet ainsi de ralentir l'évolution de la maladie.
La thermothérapie transpupillaire pourrait être utilisée en cas de DMLA exsudative. son efficacité serait comparable à la photothérapie dynamique chez les patients avec basse vision
Le traitement préventif (c'est-à-dire avant tout signe de maladie) par supplémentation en anti-oxydants (vitamines, zinc...) s'est révélé être sans efficacité démontrée.
L'utilisation d'anticorps monoclonaux recombinants, ciblés contre le facteur de croissance endothéliale de type A, a été proposée avec une certaine efficacité pour freiner l'évolution de la forme exsudative de la maladie. Ce sont essentiellement le pegabtamib de sodium, le ranibizumab et le bevacizumab. L'obstacle en reste leur coût et leur mode d'administration (injections régulières dans l'œil par voie intra-vitréenne). Le bevacizumab tend à être largement utilisé dans certains pays, même s'il n'existe moins d'études directes prouvant son efficacité, et ce, essentiellement en raison de son prix réduit.
Le ranibizumab est plus efficace que la vertéporfine mais au prix d'effets indésirables parfois graves (risques inflammatoires et infectieux locaux, accident vasculaire cérébral), justifiant son utilisation en 2e intention, c'est-à-dire après échec d'un premier traitement par vertéporfine.
