Sclérose latérale amyotrophique - Définition

Évolution

Elle se fait vers une dégradation inexorable, aboutissant dans 50% des cas au décès dans les trois ans après le début de la maladie, même si des survies prolongées sont possibles.

Examens complémentaires

Les examens complémentaires servent surtout à éliminer un éventuel diagnostic différentiel.

• Électromyogramme : il retrouve un syndrome neurogène périphérique diffus, sans ralentissement des vitesses de conduction ni bloc proximal. Il confirme la clinique, détecte des atteintes infracliniques et écarte d'autres neuropathies périphériques.
• IRM de la moelle : normale (ce qui permet d'éliminer les atteintes mécaniques de la moelle épinière).
• Analyse du liquide céphalo-rachidien par ponction lombaire : normale.
• Les CPK sont augmentées.
• Les enzymes hépatiques sont perturbées.
• Le scanner montre une absence de compression médullaire.

Traitement

Le riluzole est le seul traitement dont l'efficacité est reconnue à ce jour. Etudiée depuis 1996, elle reste cependant modérée avec une prolongation de la vie de l'ordre de quelques mois. Cependant, d'autres molécules sont actuellement à l'essai.

Le traitement est donc essentiellement symptomatique :

• kinésithérapie et ergothérapie (appareillage spécifique pour ralentir la progression du déficit moteur),
• orthophonie pour les troubles dysarthriques (troubles moteurs affectant la réalisation de la parole) et de déglutition,
• lutte contre les infections bronchiques par antibiothérapie (afin d'éviter l'aggravation d'une altération de la fonction respiratoire),
• traitement médicamenteux symptomatique des crampes et de la spasticité liée au syndrome pyramidal,
• gastrostomie en cas de troubles sévères de la déglutition, voire pose d'une sonde gastrique à demeure,
• ventilation mécanique en cas d'atteinte du muscle de la respiration, le diaphragme. La mise en place d'une ventilation non invasive (par masque) permet un confort plus important et une durée de vie substantiellement allongée.
• prise en charge du syndrome dépressif fréquent.

A titre anecdotique on notera que le Dr Murray Sanders proposa après guerre un traitement à base de venin de cobra