Syndrome hémolytique et urémique - Définition
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Introduction
Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une affection potentiellement grave affectant principalement les enfants de bas âge (moins de 3 ans). Le diagnostic de la maladie est défini par des critères purement biologiques, c'est-à-dire par des examens sanguins. Ces critères biologiques sont au nombre de trois:
- L'anémie de type hémolytique, avec présence de schizocytes (supérieure à 2%), qui est liée à une destruction de globules rouges (hématies).
- Une atteinte de la fonction rénale ou insuffisance rénale qui se caractérise sur le plan biologique par une élévation anormale du taux de créatinine sanguine ou bien par une protéinurie ou/et une hématurie.
- Une thrombopénie de consommation qui est une diminution du taux sanguin de plaquettes.
Les deux types de SHU
Un autre syndrome en est proche et se retrouve plutôt chez l'adulte, le purpura thrombotique thrombocytopénique. Dans ce cas, la diarrhée n'est classiquement pas présente.
Syndrome hémolytique et urémique typique
Il s'agit de la forme clinique la plus fréquente. Il est toujours précédé d'une diarrhée, généralement sanglante.
Ce syndrome est souvent lié à une infection des bactéries productrices de shigatoxines, le plus souvent Escherichia coli (ou STEC ou VTEC, c'est-à-dire E. coli produisant des vérotoxines), il s'agit souvent du sous-type Escherichia coli O157:H7. Les Escherichia coli existent naturellement dans notre tube digestif et ne provoquent en général pas de maladie hormis les gastro-entérites infantiles (GEI) et des infections urinaires. Cependant, des cas de syndrome hémolytique et urémique, impliquant d'autres bactéries comme les shigelles, ont été décrits.
Syndrome hémolytique et urémique atypique
Plus rare, il n'est jamais précédé d'un épisode diarrhéique. Les causes de ce syndrome sont multiples et imparfaitement établies. Elle peut être bactériennes (infections à pneumocoque), toxiques ou médicamenteuses. Cependant, des cas, plus rares, ont été décrit après une greffe de moelle osseuse. Des formes héréditaires, impliquant un trouble de l'immunité non spécifique, comme un déficit en facteur H, en facteur I et en facteur MCP du système du complément, ont été décrites et concernent près de 50% des syndromes atypiques. Exceptionnellement, un cas, après une piqûre de scorpion, a été signalé dans la littérature médicale.
Une atteinte généralisée
Quelle que soit le type, la maladie peut évoluer vers de complications multiviscérales, c'est-à-dire, toucher plusieurs organes à la fois. Les conséquences peuvent être, outre l'atteinte rénale et hématologique, neurologiques (convulsions, coma, obnubilation, trouble de la conscience); cardiaques (myocardite, péricardite); métaboliques (pancréatite, diabète sucré, mais souvent transitoire). Les complications digestives, sont propres au syndrome hémolytique et urémique "typique". Elles peuvent être une perforation colique, un prolapsus rectal ou une invagination intestinale aiguë).
Le défaut de fonctionnement du rein
Le rein filtre le sang de l'organisme pour en éliminer les déchets et réguler le sel et l'eau. Il est donc très vascularisé et atteint précocement. La toxine atteint les cellules des vaisseaux mais aussi les cellules rénales elles-mêmes. Si le rein cesse brutalement de fonctionner, on parle d'insuffisance rénale aiguë conduisant à l'accumulation de toxines, d'eau et de sel, provoquant des œdèmes, de l'hypertension artérielle, un œdème aigu du poumon. Le rein filtrant mal, la quantité d'urine diminue fortement ou complètement. On parle alors d'oligo-anurie ou d'anurie.
Pour évaluer la fonction de filtration du rein on surveille dans le sang la concentration de deux molécules qui sont des déchets du métabolisme-l'urée- ou des muscles-la créatinine. Au delà d'un certain seuil de concentration, il faut remplacer ce que faisait le rein en dialysant les enfants le temps que la réparation des petits vaisseaux s'effectue.
Dans un petit nombre de cas il peut y avoir des séquelles avec un rein qui fonctionne mais insuffisamment. On parle d'insuffisance rénale chronique. Elle est irréversible. Dans d'autres cas il peut apparaître des années plus tard une atteinte plus modérée du rein avec une fuite des protéines (protéinurie) et une hypertension artérielle. Ces complications rénales peuvent apparaitre 20 à 30 après l'épisode aigu de la maladie. Cela justifie la nécessité d'effectuer une surveillance régulière, et probablement à vie, de la fonction rénale des enfants atteints de ce syndrome.
La diminution des plaquettes
La destruction des cellules tapissant les paroi des vaisseaux déclenche un mécanisme complexe destiné à colmater les brèches par l'intermédiaire des plaquettes. Elle s'agglutinent aux endroits où les cellules des parois ont été détruites. Le nombre de plaquettes dans le sang diminue d'autant. Si leur nombre devient trop faible, elles ne peuvent plus assurer les réparations minimales des petits ou gros vaisseaux. Des phénomènes de saignement sous la peau peuvent survenir sous forme d'hématomes, de purpura. Il faut cependant dire que malgré la baisse importante des plaquettes, les hémorragies sont en fait assez rares dans cette maladie.
La diminution des globules rouges
L'amas des plaquettes sur la paroi des petits vaisseaux fait que celle-ci n'est plus lisse et les globules rouges emportés dans le flot sanguin en quelque sorte se cognent contre ces aspérités et sont détruits ou déformés. Ils n'ont plus leur forme ronde et sont appelés schizocytes. Cette baisse des globules rouges étant liée à leur destruction et non à un saignement ou un défaut de fabrication des globules rouges, on parle d'anémie hémolytique d'origine mécanique. Cette anémie, si elle est profonde, entraîne un manque d'oxygène pour les organes et nécessite une transfusion sanguine.
Les autres organes
Comme la maladie atteint tous les petits vaisseaux d'autres organes peuvent être atteints. Ainsi il peut exister des signes neurologiques (convulsions, des troubles du comportement, un coma, une aphasie, des maux de tête, etc.), des signes d'atteinte du foie, du pancréas, du cœur. En général ces atteintes sont plus rares, et n'apparaissent que dans des formes qualifiées de sévères.
