Hôpital Necker-Enfants malades - Définition

Introduction

Hôpital Necker-Enfants malades
Présentation
Pays	France
Ville	Paris
Site internet	www.hopital-necker.aphp.fr
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Le centre hospitalier Necker-Enfants malades est une des deux composantes du groupement hospitalier Necker-Enfants malades/Saint-Vincent-de-Paul et un des hôpitaux du groupement hospitalier Ouest (GHU Ouest) de l'Assistance publique - hôpitaux de Paris (AP-HP) situé dans le 15^e arrondissement de Paris.

Ce centre hospitalier dépend de la Faculté de Médecine Paris-Descartes.

L’hôpital des Enfants malades est un hôpital spécialisé dans l’accueil des enfants. Toute la palette des activités de médecine et de chirurgie de l’enfant est présente. L'hôpital Necker dispose de services spécialisés pour les adultes.

On y trouve un service d'urgences pédiatriques. Le SAMU de Paris y est hébergé, ainsi qu'un dépôt de SMUR.

Centre de référence pour certaines maladies rares et pour certaines pathologies particulièrement lourdes ou complexes, l’hôpital Necker-Enfants Malades rayonne au-delà de Paris et de l’Île-de-France : plus de 20% des patients hospitalisés viennent de province ou de l’étranger.

Histoire

L'Hôpital Necker a été fondé en 1778 par Madame Necker, née Suzanne Curchod, mère de Madame de Staël et épouse de Jacques Necker, ministre de Louis XVI. Il est consacré à la médecine et à la chirurgie de l'adulte.

L'Hôpital des Enfants malades est une création du Conseil général des Hospices, instauré en janvier 1801 pour gérer l'ensemble des structures sanitaires et sociales de Paris. Dans le but de réorganiser les secours hospitaliers, le Conseil propose une classification nouvelle fondée sur la distinction entre hôpitaux communs et hôpitaux spéciaux et annonce la création d'un établissement « pour les enfants des deux sexes âgés de moins de quinze ans » (arrêté du 4 décembre 1801). L'hôpital des Enfants-Malades, officialisé par l'arrêté du 18 floréal an 10 (8 mai 1802), ouvre au mois de juin 1802 sur l'emplacement de l'orphelinat-hôpital de l'Enfant Jésus. C'est le premier hôpital pédiatrique au monde.

Les deux Hôpitaux contigus sont réunis dans les années 1920, conservant leurs spécificités propres (adultes - enfants).

Principales activités

Maladies génétiques

Une orientation vers les maladies génétiques a été donnée aux Enfants-Malades dans les années 1950 par Maurice Lamy, Jean Frézal et Pierre Maroteaux qui ont su rassembler un grand nombre de cohortes de maladies génétiques bien caractérisées et répertoriées.

Maladies rares

L'hôpital Necker-Enfants malades coordonne 15 centres de références de maladies rares ("centre coordonnateur").

• Centre de référence des Arthrites juvéniles
• Centre de référence des Maladies Mitochondriales (CARAMMEL)
• Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH)
• Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST)
• Centre de référence des dysostoses craniofaciales (malformations crâniofaciales de l'enfant)
• Epilepsies rares
• Centre de référence des Maladies Génétiques à Expression Cutanée (Génodermatoses) (MAGEC)
• Centre de référence des Maladies héréditaires du métabolisme
• Maladies rares en ophtalmologie
• Malformations cardiaques
• MaRDI : Maladies Rares Digestives Intestinales
• Centre de référence des Maladies rares digestives intestinales
• Centre de référence des Malformations Ano-Rectales et Pelviennes Rares (MAREP)
• Centre de référence des Maladies Rénales Héréditaires de l’Enfant et de l’Adulte (MARHEA)
• Maladies osseuses constitionnelles (MOC)
• Pathologies gynécologiques médico-chirurgicales rares
• Syndrome de transfusion foeto-fœtale (transfuseur/transfusé) (STT)
• Syndrome de Bourneville
• Syndromes de Pierre Robin et des troubles de succion / déglutition congénitaux

• Centre de référence des Épilepsies rares
• Centre de référence des Maladies Neuromusculaires

Il est également "centre associé" pour 14 autres maladies rares

• Amyloses
• Anomalies embryonnaires
• Cytopénies autoimmunes de l'adulte
• Déficiences mentales
• Syndrome d'Evans
• Hémophilie et autres maladies hémorragiques constitutionnelles
• Maladies de la croissance
• Maladies neuromusculaires
• Maladies respiratoires rares
• Neurofibromatoses
• Syndrome de Prader-Willi
• Syndrome d'Ondine
• Syndrome drépanocytaire (Drépanocytose)
• Syndrome néphrotique idiopathique

Maladies du rein et du système urinaire

L'hôpital Necker a joué un rôle clef dans l'histoire de l'urologie française. Jean Civiale y inventa les principes de la lithotritie (endocorporelle) présentée devant l'Académie de Médecine en 1823. Félix Guyon, considéré par beaucoup comme le père de l'urologie française, lui succéda à la tête du service (chaire d'urologie) en 1867. Plus récemment (Décembre 1952), l'équipe de Louis Michon, en collaboration avec le Pr Jean Hamburger (Néphrologue) réalisa à Necker la première transplantation rénale européenne, et la première allo-transplantation rénale mondiale (quelques mois après la transplantation entre jumeaux réalisée par l'équipe de Murray à Boston, MA, USA). Se sont ensuite succédé à la tête du service d'urologie de Necker des noms aussi prestigieux que Roger Couvelaire ou Jacob Cuckier. Le dernier chef de Service d'Urologie de Necker est le Pr Arnaud Méjean, nommé en 2009, juste avant le déménagement (temporaire ?) du service vers un autre hôpital voisin de l'Assistance Publique : l'Hôpital Européen Georges Pompidou.

      www.servicedurologie.com      

Hématologie et immunologie

Maladies infectieuses

Chirurgie pédiatrique

L' hôpital Necker est le seul centre d'accueil des urgences neurochirurgicales et ORL pédiatriques de la région Ile-de-France. Toutes les spécialités chirurgicales sont disponibles sur ce site. Une équipe multi-disciplinaire spécialisée a été mise en place depuis une vingtaine d'année pour prendre en charge les enfants polytraumatisés.