Syndrome de Guillain-Barré
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Introduction

Syndrome de Guillain-Barré
Classification et ressources externes
CIM-10 G61.0
CIM-9 357.0
OMIM 139393
DiseasesDB 5465
MedlinePlus 000684
eMedicine emerg/222  neuro/7

pmr/48

neuro/598

MeSH D020275

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune (Les maladies auto-immunes sont dues à une hyperactivité du système immunitaire à l'encontre de substances ou de tissus qui sont normalement présents dans l'organisme.) inflammatoire du système nerveux (Le système nerveux est un système en réseau formé des organes des sens, des nerfs, de l'encéphale, de la moelle épinière, etc. Il coordonne les mouvements...) périphérique. C'est une maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique ou paralysie (La paralysie ou plégie est une perte de motricité par diminution ou perte de la contractilité d'un ou de plusieurs muscles, due à des lésions de voies nerveuses ou des muscles : si le...) ascendante de Landry.

Généralités

Le trouble, communément appelé syndrome de Guillain-Barré, est une maladie rare (Les maladies rares ou maladies orphelines sont des maladies dont la prévalence est faible, entre 1/1000 et 1/200000 selon les définitions nationales. À ce jour, on estime...) qui affecte les nerfs périphériques de l'organisme. Il se caractérise principalement par une faiblesse, voire une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) âge, indépendamment du sexe (Le mot sexe désigne souvent l'appareil reproducteur, ou l’acte sexuel et la sexualité dans un sens plus global, mais se réfère aussi aux différences physiques distinguant...). Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de 6 à 12 mois (Le mois (Du lat. mensis «mois», et anciennement au plur. «menstrues») est une période de temps arbitraire.). Sa gravité (La gravitation est une des quatre interactions fondamentales de la physique.) peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin (Un médecin est un professionnel de la santé titulaire d'un diplôme de docteur en médecine. Il est chargé de soigner les maladies, pathologies, et blessures de ses patients. Son métier est...), à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient (Dans le domaine de la médecine, le terme patient désigne couramment une personne recevant une attention médicale ou à qui est prodigué un soin.) entre la vie (La vie est le nom donné :) et la mort (La mort est l'état définitif d'un organisme biologique qui cesse de vivre (même si on a pu parler de la mort dans un sens cosmique plus général, incluant par exemple la mort des...). On pense aujourd'hui que c'est de séquelles de cette maladie que souffrait le président américain Franklin D. Roosevelt, paralysé des jambes à partir des années 20, et non de la polio, comme avancé à l'époque.

Épidémiologie

La fréquence (En physique, la fréquence désigne en général la mesure du nombre de fois qu'un phénomène périodique se reproduit par...) de la maladie est d'environ 0,4 à 4 pour 100 000 habitants par an. Les formes familiales sont exceptionnelles. La récidive est également rarissime.

Historique

En 1859, un médecin français, Jean Landry, décrivit en détail un trouble nerveux paralysant les jambes, les bras, le cou (Le cou est la région du corps qui est située entre la tête et le reste du corps (torse ou tronc).) et les muscles respiratoires. Plusieurs rapports d'un trouble similaire arrivèrent d'autres pays (Pays vient du latin pagus qui désignait une subdivision territoriale et tribale d'étendue restreinte (de l'ordre de quelques centaines de km²), subdivision de la civitas gallo-romaine. Comme la civitas qui subsiste le plus souvent sous...). La preuve de Quincke en 1891, après un prélèvement du liquide (La phase liquide est un état de la matière. Sous cette forme, la matière est facilement déformable mais difficilement compressible.) céphalo-rachidien au moyen d'une aiguille placée dans le bas du dos (En anatomie, chez les animaux vertébrés parmi lesquels les humains, le dos est la partie du corps consistant en les vertèbres et les côtes. Les dorsaux étaient les muscles les plus...), a ouvert la voie à trois médecins parisiens, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl qui montrèrent en 1916 l'anomalie caractéristique d'une augmentation des protéines du liquide céphalo-rachidien avec numération normale des cellules chez deux soldats avec paralysie généralisée transitoire. Depuis lors, plusieurs chercheurs ont rassemblé des informations supplémentaires à ce sujet. Afin de faciliter la communication (La communication concerne aussi bien l'homme (communication intra-psychique, interpersonnelle, groupale...) que l'animal (communication intra- ou inter- espèces) ou la machine...) entre médecins et patients, on utilise simplement le terme « Syndrome de Guillain-Barré ».

Physiopathologie

Les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire (Le système immunitaire d'un organisme est un ensemble coordonné d'éléments de reconnaissance et de défense qui discrimine le « soi » du « non-soi ». Ce qui est reconnu...). À la suite de cette attaque, dite auto-immune, la gaine de myéline (La myéline est une substance constituée principalement de lipides (sphingomyéline) dont les couches alternent avec des couches de protides, elles forment la substance blanche du cerveau et de la moelle...) est endommagée et les signaux sont ralentis ou modifiés. Cette forme concerne presque la totalité des Guillain-Barré des pays occidentaux. Rarement l'axone (Un axone ou fibre nerveuse est le prolongement long, mince et cylindrique d'un neurone qui conduit les impulsions électriques en dehors du corps cellulaire. Les axones sont effectivement...) est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie (L'Asie est un des cinq continents ou une partie des supercontinents Eurasie ou Afro-Eurasie de la Terre. Il est le plus grand continent (8,6 % de la surface totale terrestre ou 29,4 % des terres émergées)...).

Etiologie

L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Un certain nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».) de manifestations semblent déclencher la maladie. La moitié des cas surviennent quelques jours (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son...), voire quelques semaines après une infection virale. Ces infections peuvent se manifester de diverses manières, d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des agents infectieux spécifiques : des infections à Campylobacter jejuni précèdent souvent le syndrome de Guillain-Barré et sont associées avec une dégénérescence des axones avec récupération lente (La Lente est une rivière de la Toscane.), et un sévère handicap (On nomme handicap la limitation des possibilités d'interaction d'un individu avec son environnement, causée par une déficience qui...) résiduel. Il semble exister une parenté entre certains antigènes du Campylobacter Jejuni et certains gangliosides, molécules présentes dans le système nerveux, ce qui pourrait expliquer l'auto-immunité.

Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. D'autres sont survenus après des événements apparemment non rapportés tels qu'une chirurgie (La chirurgie est une technique médicale consistant en une intervention physique sur les tissus, notamment par incision et suture. Un médecin spécialisé dans cette discipline...), une piqûre d'insectes (Insectes est une revue francophone d'écologie et d'entomologie destinée à un large public d'amateurs et de naturalistes. Produite par...) ou diverses injections. Des cas ont été décrits durant l'hiver (L'hiver est une des quatre saisons des zones tempérées.) 1976-77, chez des personnes qui avaient été vaccinées contre la grippe (La grippe (ou influenza) est une maladie infectieuse fréquente et contagieuse causée par trois virus à ARN de la famille des Orthomyxoviridae...), la vaccination (La vaccination est un procédé consistant à introduire un agent extérieur (le vaccin) dans un organisme vivant afin de créer...) commune anti-grippale elle-même étant responsable de rares cas.

Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse (La grossesse est le processus physiologique au cours duquel la progéniture vivante d'une femme se développe dans son corps, depuis la conception jusqu'à ce qu'elle puisse survivre hors du...). Heureusement, des épisodes répétés ne se représentent habituellement pas lors de grossesses ultérieures.

Quelques éruptions ou cas groupés de ce syndrome ont été rapportés : plusieurs épidémies estivales chez des enfants du Nord (Le nord est un point cardinal, opposé au sud.) de la Chine, une en Jordanie en 1978 suite à une exposition à de l'eau (L’eau est un composé chimique ubiquitaire sur la Terre, essentiel pour tous les organismes vivants connus.) polluée, une en Finlande à la suite d'une campagne (La campagne, aussi appelée milieu rural désigne l'ensemble des espaces cultivés habités, elle s'oppose aux concepts de ville, d'agglomération ou de milieu urbain. La campagne...) nationale de vaccination orale contre le virus (Un virus est une entité biologique qui nécessite une cellule hôte, dont il utilise les constituants pour se multiplier. Les virus existent sous une forme extracellulaire ou...) de la poliomyélite (La poliomyélite (du grec polios (πολίός) « gris », -myelos (µυελός) « moelle » et -ite...). La preuve d'un facteur causal reste cependant difficile à identifier.

Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en de rares occasions, se développer chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.

Ce syndrome reste toujours exceptionnel vis-à-vis des différents facteurs causals suspectés, faisant émettre l'hypothèse d'une susceptibilité particulière de certains individus. La possibilité d'une prédisposition génétique (Une prédisposition génétique est la configuration génétique d'un organisme qui le rend vulnérable à un problème de santé, l'environnement et les relations de l'organisme avec celui-ci...) unique est assez peu probable car le syndrome de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d'une même famille.

Bien que le syndrome de Guillain-Barré apparaisse souvent après une maladie virale, il n'y a aucun argument laissant à penser que l'atteinte est contagieuse.

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