Syndrome des antiphospholipides - Définition

Introduction

Le syndrome des antiphospholipides (SAPL) est une maladie auto-immune liée à l'existence d'anticorps auto-immun anti-phospholipides.

Synonymes

Il a été décrit initialement comme "Anticoagulant circulant de type lupique", le terme d'anticoagulant étant ici ambigu car le syndrome provoque essentiellement des thromboses. Il est connu également sous le nom de syndrome de Soulier et Boffa et, chez les anglicistes, sous le nom de « Hughes syndrome », ce dernier terme en l'honneur du Dr. Hughes qui a décrit le syndrome en 1983.

Épidémiologie

Ce syndrome affecterait 0.5 % de la population, surtout chez la femme d'âge fertile. Il est plus rare chez l'enfant, avec une proportion équivalente de filles et de garçons.

Les anticorps anti phopholipides peuvent être détectés dans jusqu'à 5% de la population générale et ne suffisent pas à signer le syndrome s'ils ne sont pas associés à des signes cliniques.

Mécanisme

La cause de la production d'auto anticorps est inconnue.

Les anticorps antiphospholipides se lient également à la β2 glycoprotein I et par son intermédiaire, aux plaquettes, provoquant les thromboses.

La cause des avortements spontanés est partiellement en rapport avec la formation locale de caillots mais il peut exister d'autres mécanismes (dont l'activation du complément).

Contexte pathologique

Dans un cas sur deux, le syndrome est isolé. Dans l'autre moitié des cas, il est associé à d'autres maladies

Maladies auto-immunes

Le syndrome a été décrit dans plus d'un tiers des cas à propos de cas de "pseudo-hémophilie féminine" liée à la présence d'un anticorps anti facteur VIII (l'un des facteurs de la coagulation) lors d'un lupus érythémateux disséminé .

D'autres maladies de système peuvent s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides : Polyarthrite rhumatoïde , maladie de Behçet, diverses vascularites etc...

Pathologie iatrogène

Un certain nombre de médicaments sont susceptibles d'induire en syndrome "Lupus-like" et un syndrome des antiphospholipides : Hydralazine, chlorpromazine, procaïnamide, quinidine, phénytoïne, isoniazide.

Néoplasies

Ce sont surtout les syndromes lympho prolifératifs (lymphome, leucémie lymphoïde) qui sont susceptibles de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.

Infections

Toute infection sévère est susceptible de s'accompagner d'un syndrome des antiphospholipides.

Au cours du SIDA, le syndrome a été souvent rapporté.

Manifestations cliniques

Complications thrombotiques

Artérielle ou veineuse, la thrombose (formation d'un caillot de sang) est le signe princeps du syndrome.

Les localisations les plus fréquentes sont par ordre, les veines des membres inférieurs (phlébites) (un tiers des cas), les artères cérébrales, les veines rénales et hépatiques, la veine porte, les coronaires.

Complications obstétricales

Chez les patientes qui présentent des fausses couches à répétition, un anticorps antiphospholipides est retrouvé dans 10% des cas.

Chez les patientes qui présentent un anticorps antiphospholipides il y a un risque important de fausse couche spontanée au premier trimestre de la grossesse et de mort foetale in utero au cours des deuxièmes et troisièmes trimestres.

Une grossesse,sous surveillance du fait de la reconnaissance de la maladie, est possible à condition d'être sous anticoagulant et anti agrégant plaquettaire, avec souvent un apport supplémentaire en fer.

Complications hémorragiques

Elles sont rares, ne se voyant qu'en cas de thrombopénie (baisse du nombre de plaquettes sanguines) extrême, d'association avec d'autres anticorps anticoagulants, ou de coagulopathie de consommation : syndrome "catastrophique" des antiphospholipides.

Autres manifestations

Un livedo réticularis, signe cutané, peut exister.

Des signes neurologiques peuvent survenir, centraux (chorée, accidents vasculaires cérébraux ischémiques, thrombophlébite cérébrale) ou périphériques.