Leucémie
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Introduction

Classification internationale
des maladies
CIM-10: C91-C95 (ICD-O 9800-9940)

La leucémie (du grec leukos, blanc, et haima, sang), ou leucose, est un cancer (Le cancer est une maladie caractérisée par une prolifération cellulaire anormalement importante au sein d'un tissu normal de l'organisme, de telle manière que la survie de...) des cellules de la moelle osseuse (La moelle osseuse est tissu situé au centre des os. Il y en a deux formes: la moelle jaune (tissu adipeux) qui prend le nom de moelle grise en vieillissant et la moelle rouge qui est responsable de...) (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines, d'où le terme parfois utilisé de cancer du sang). Les leucémies sont à distinguer des lymphomes, qui sont des dérivés des cellules lymphoïdes, et qui se développent, le plus souvent, à partir des ganglions. Dans certains cas, néanmoins, la distinction est purement nosologique : une leucémie aiguë (La leucémie aiguë est un stade de la maladie de la Leucémie.) lymphoblastique et un lymphome (Un lymphome est un cancer lymphatique, c'est à dire un cancer du système lymphatique aux dépens des lymphocytes. Il est caractérisé par des proliférations cellulaires malignes (ou cancers) dans les organes...) lymphoblastique avec envahissement médullaire ne sont pas différenciables et se traitent de la même façon. Au XIXe siècle, ce terme ne désignait qu'une seule maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.), mortelle. Le sang (Le sang est un tissu conjonctif liquide formé de populations cellulaires libres, dont le plasma est la substance fondamentale et est présent chez la plupart des...) extrait des patients atteints par une leucémie (La leucémie (du grec leukos, blanc, et haima, sang), ou leucose, est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les...) était d'aspect blanchâtre du fait de l'augmentation du nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».) de globules blancs, d'où le nom de leucose. On distingue aujourd'hui de nombreux types de leucémies, qui demandent chacune un traitement spécifique.

En 1847, Rudolf Virchow, un médecin (Un médecin est un professionnel de la santé titulaire d'un diplôme de docteur en médecine. Il est chargé de soigner les...) histologiste allemand, fut l'un des premiers à décrire la leucémie. Cette maladie débute dans la moelle osseuse. Les cellules leucémiques se comportent de manière anormale en raison d'une modification de leur génome (Le génome est l'ensemble du matériel génétique d'un individu ou d'une espèce codé dans son ADN (à l'exception de certains virus dont le génome est porté par des molécules d'ARN)....) avec une accumulation, au niveau de leur ADN, de mutations acquises qui permettent la transformation de la cellule.

Les cellules souches de la moelle osseuse produisent quotidiennement des milliards de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade (Un stade (du grec ancien στ?διον stadion, du verbe ?στημι istêmi, « se tenir droit et...) de différenciation, qui finissent par envahir complètement (Le complètement ou complètement automatique, ou encore par anglicisme complétion ou autocomplétion, est une fonctionnalité informatique...) la moelle osseuse puis le sang. S'installe alors un tableau (Tableau peut avoir plusieurs sens suivant le contexte employé :) d'insuffisance médullaire, avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement (neutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).

Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate (La rate (en grec ancien σπλήν (splēn), en latin lien, d'où les adjectifs splénique et liénal) est un organe fragile, profond, situé dans...), le foie (Le foie est un organe abdominal impair et asymétrique, logé chez l'homme dans l'hypocondre droit, la loge sous-phrénique droite, la partie supérieure du...), les testicules ou le système nerveux (Le système nerveux est un système en réseau formé des organes des sens, des nerfs, de l'encéphale, de la moelle épinière, etc. Il coordonne les...) central.

Certains hématologues avancent l'idée que les progrès en matière (La matière est la substance qui compose tout corps ayant une réalité tangible. Ses trois états les plus communs sont l'état solide, l'état liquide, l'état gazeux. La matière occupe de l'espace et...) de leucémie se font plus rapidement que pour les autres cancers, de par la facilité d'accès aux cellules sanguines (par une prise de sang), accélérant ainsi la recherche (La recherche scientifique désigne en premier lieu l’ensemble des actions entreprises en vue de produire et de développer les connaissances scientifiques. Par extension métonymique,...) (voir le paragraphe Progrès en matière de leucémie).

Symptômes

  • Fièvre (La fièvre est l'élévation de la température corporelle chez un être à sang chaud par dérèglement du...)
  • Baisse du nombre de globules blancs, à l'origine d'infections graves à répétition, comme une angine (Les termes angine et pharyngite désignent une inflammation aiguë de la gorge d'origine infectieuse. Par souci de simplification, nous utiliserons ici le seul...) grave, une pneumonie (Une pneumopathie est une pathologie du tissu pulmonaire. Étymologiquement, il s'agit d'une maladie (-pathie) des poumons (pneumo-) ou pneumopathique au sens général du terme. Communément, le...), une septicémie (Une septicémie ou sepsis (du grec Σήψις, putréfaction) est une infection générale grave de l'organisme par des germes pathogènes. Ce terme signifiant...)
  • Baisse des plaquettes entraînant des hémorragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutanés
  • Diminution du nombre de globules rouges, entraînant une anémie (L'anémie (du privatif an- et du grec ancien haimos, « sang ») est une anomalie de l'hémogramme caractérisée par une diminution de la concentration en...), accompagnée de pâleur et de palpitation
  • Envahissement par les globules blancs de certains organes comme les ganglions (présence d'adénopathies), le foie (hépatomégalie), la rate (splénomégalie), les testicules, le système nerveux (atteinte des paires crâniennes, paralysie (La paralysie ou plégie est une perte de motricité par diminution ou perte de la contractilité d'un ou de plusieurs muscles, due à des lésions de voies nerveuses ou des muscles : si le phénomène est...) faciale en premier lieu, syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou...) méningé, céphalées, troubles de conscience) ou la peau (La peau est un organe composé de plusieurs couches de tissus. Elle joue, entre autres, le rôle d'enveloppe protectrice du corps.), entraînant l'apparition de leucémides (localisations spécifiques)

Classification FAB (franco-américano-britannique) des leucémies aiguës

Au début des années 1970, un groupe international constitué de chercheurs français, américains et britanniques a travaillé sur une nouvelle classification des leucémies aiguës en compulsant des centaines de dossiers médicaux de malades leucémiques. Il en a résulté la classification franco-américano-britannique (FAB), toujours utilisée aujourd'hui pour classer les leucémies aiguës.

Cette classification reconnaissait 3 types différents de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL): L1, L2 et L3, et 7 sous-types de leucémie aiguë myéloblastique (LAM) : M1, M2, M3, M4 et M4Eo, M5 et M6. Secondairement ont été ajoutés les types M0 et M7. Sur le plan thérapeutique (La thérapeutique (du grec therapeuein, soigner) est la partie de la médecine qui étudie et applique le traitement des maladies.) les LAL L1 et L2 sont traités dans les mêmes protocoles ; le type L3, appelé également Leucémie de Burkitt, relève d'un traitement différent.

Pour les LAM, le type M3 (leucémie aiguë promyélocytaire) a bénéficié de progrès récents (utilisation de l'acide tout-trans rétinoïque ou trétinoïne et des sels d'arsenic) et est traitée selon des protocoles spécifiques ; les autres sous-types de LAM se traitent de façon identique.

La classification FAB tend actuellement à être remplacée par une nouvelle classification élaborée sous l'égide de l'OMS (WHO classification) qui prend en compte, en plus de l'aspect cytologique, les données (Dans les technologies de l'information (TI), une donnée est une description élémentaire, souvent codée, d'une chose, d'une transaction d'affaire, d'un événement, etc.) du caryotype.

La caractérisation des cellules leucémiques est complétée par l'étude :

  • de l'immunophénotype : recherche de l'expression de certains marqueurs à la surface (Une surface désigne généralement la couche superficielle d'un objet. Le terme a plusieurs acceptions, parfois objet géométrique, parfois frontière physique, et est souvent...) des cellules leucémiques. Pour les LAL cela permet de déterminer la nature B ou T de la prolifération ;
  • du caryotype : recherche d'anomalies chromosomiques acquises des cellules leucémiques. Certaines de ces anomalies sont spécifiques d'un sous-type particulier de leucémie ; d'autres ont une valeur pronostique ;
  • de leur ADN et de ses transcrits (ARN) : différents types d'examens de biologie (La biologie, appelée couramment la « bio », est la science du vivant. Prise au sens large de science du vivant, elle recouvre...) moléculaire vont venir compléter le caryotype et rechercher également certaines anomalies chromosomiques ou certaines mutations. Dans un avenir proche sera également analysé l'ensemble (En théorie des ensembles, un ensemble désigne intuitivement une collection d’objets (les éléments de l'ensemble), « une multitude qui peut être comprise comme un...) des transcrits ARN des cellules leucémiques à visée diagnostique et pronostique.

Proliférations chroniques de type myéloïde (Le terme myéloïde renvoie à une substance qui prend naissance dans la moelle osseuse, ou qui ressemble au matériel de cette moelle.)

La principale est la leucémie myéloïde chronique (La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée...) (LMC) caractérisée par un chromosome (Le chromosome (du grec khroma, couleur et soma, corps, élément) est l'élément porteur de l'information génétique. Les chromosomes contiennent les gènes et permettent leur...) anormal identifié par l'étude du caryotype des cellules leucémiques, le chromosome de Philadelphie (Philadelphie (en anglais Philadelphia) est une ville de l'État de Pennsylvanie, aux États-Unis. Quatrième agglomération du pays, Philadelphie comptait 1 463 281 habitants dans la...) (Ph1). Il est dû à une translocation chromosomique entre les chromosomes 9 et 22.

Les autres types sont la Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), initialement classée par le FAB dans le groupe des myélodysplasies, et une forme de l'enfant, très rare, la leucémie myélomonocytaire juvénile.

Proliférations lymphoïdes chroniques

La plus fréquente est la leucémie lymphoïde chronique (LLC) qui est en général une prolifération B. Il existe d'autres proliférations lymphoïdes : par exemple: leucémie prolymphocytaire T de Galton, Mycosis fungoïde, à lymphocytes T suppresseurs, etc.). Les LLC sont parfois classées, non sans raison, parmi les lymphomes.

  • Voir : gène (Un gène est une séquence d'acide désoxyribonucléique (ADN) qui spécifie la synthèse d'une chaîne de polypeptide ou d'un acide ribonucléique (ARN) fonctionnel. On...) BTG1.

Leucémies aiguës myéloblastiques

Leucémies aiguës myéloblastiques ou LAM :

  • LAM 0 : indifférenciée
  • LAM 1 : myéloblastique sans différenciation
  • LAM 2 : myéloblastique avec différenciation
  • LAM 3 : promyélocytaire
  • LAM 4 : myélomonocytaire
  • LAM 4Eo : myélomonocytaire avec éosinophilie
  • LAM 5 : monoblastique (sans différenciation : M5a, avec différenciation : M5b)
  • LAM 6 : érythroblastique ou érythroleucémie
  • LAM 7 : mégacaryoblastique

Leucémies lymphoblastiques aiguës

Leucémies aiguës lymphoblastiques ou LAL :

  • LAL 1
  • LAL 2
  • LAL 3 ou leucémie de Burkitt

Le type L3 correspond toujours à des proliférations B. Les types L1 et L2 peuvent correspondent à des proliférations pré-B, avec des degrés variables de différenciation, ou à des proliférations T.

Autres leucémies

  • tricholeucémie,
  • LGL defini comme leucémie à grande lymphocyte
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