Tétralogie de Fallot - Définition

Mécanisme

Dans le cœur normal:

• Les cœurs droit et gauche sont séparés, sans communication entre les deux systèmes.
• Les pressions à l'intérieur du cœur droit sont inférieures à celles régnant dans le cœur gauche.
• Le cœur droit pompe du sang pauvre en oxygène vers les poumons. Le cœur gauche pompe du sang riche en oxygène vers les organes.

L'association d'un rétrécissement de l'artère pulmonaire et d'une communication inter-ventriculaire provoque :

• Dans les cavités droites, une augmentation des pressions qui deviennent égales ou supérieures à celles des cavités gauches ;
• un passage de sang anormal, déterminé par les différences de pression, c'est-à-dire dans ce cas, du ventricule droit vers le ventricule gauche. Il s'agit d'un shunt droit-gauche.

Le sang éjecté dans l'aorte par le ventricule gauche contient en partie du sang oxygéné et en partie du sang pauvre en oxygène provenant du cœur droit. Ce sang appauvri en oxygène explique la cyanose.

Un shunt droit-gauche est caractéristique des cardiopathies cyanogènes dont fait partie la tétralogie de Fallot.

Traitement

Traitement médical

Le traitement de la Tétralogie de Fallot, comme pour la plupart des malformations cardiaques, est un traitement chirurgical et non médical. Dans l'attente de la cure chirurgicale, on peut cependant être amené à proposer :

• Un apport de fer, plus ou moins systématique en cas de polyglobulie (excès de globules rouges), pour lutter contre la microcytose (petite taille des globules rouges);
• L'utilisation d'un traitement béta-bloquant par voie orale qui peut aider à prévenir les malaises anoxiques ou leur récidive (indication discutée). En cours de malaise, l'administration intra-veineuse d'un béta-bloquant facilite la levée du « spasme infundibulaire » à l'origine de l'accident (indication plus généralement admise).

Dans certaines formes qui n'ont pu faire l'objet d'un traitement chirurgical, on peut être conduit à proposer :

• Une oxygénothérapie continue ou discontinue, plusieurs heures par jour, par sonde nasale ou « lunettes »,
• La pratique de saignée en cas de polyglobulie importante et responsable de manifestations fonctionnelles (maux de tête, vertiges, fatigue importante ...). Il est habituellement admis qu'à elle seule, la présence d'une polyglobulie, quelle que soit son importance, ne justifie pas la réalisation de saignées.

Habituellement, la Tétralogie de Fallot n'entraine pas d'insuffisance cardiaque. Il n'y a donc aucune indication de traitement diurétique et/ou digitalique, ce dernier pouvant même aggraver la sténose infundibulaire et faciliter ainsi l'apparition de malaise. De même, l'administration de traitements vaso-dilatateurs (tels que les IEC ou Inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine) peut être non seulement inutile mais délétère en abaissant les résistances artérielles systémiques et en aggravant ainsi le shunt droit-gauche (passage de sang bleu - pauvre en oxygène du ventricule droit vers l'aorte).

Il est, comme dans toutes les cardiopathies congénitales, important de prévenir ou traiter dès le début toute infection afin d'éviter que se développe une infection à l'intérieur même du coeur (Endocardite infectieuse) ou un embole septique à point de départ veineux et à point d'arrivée dans un organe alimenté par l'aorte (rein, rate, foie et surtout cerveau). Historiquement, avant la chirurgie, les patients atteints de Tétralogie de Fallot mourraient le plus souvent soit au cours d'un malaise anoxique, soit par le développement d'un abcès cérébral.

Traitement chirurgical

Deux types d'intervention doivent être distingués: Les interventions palliatives qui visent à limiter les conséquences de la malformation mais ne la corrigent pas et l'intervention curatrice qui s'attache à rétablir une anatomie aussi normale que possible.

Chirurgie palliative

Elle n'est pas toujours nécessaire, la plupart des enfants présentant une Tétralogie de Fallot atteignant sans encombre l'âge de 4 à 12 mois auquel sera pratiquée l'intervention correctrice définitive. Une intervention palliative ne sera envisagée que si l'enfant présente une cyanose intense et précoce et/ou des malaises anoxiques.

Le plus souvent, l'intervention sera une anastomose faite entre l'aorte (ou une de ses branches) et l'artère pulmonaire pour améliorer l'apport sanguin dans les artères pulmonaires et donc l'oxygénation de tout l'organisme. Plusieurs types d'anastomose peuvent être envisagés et nous invitons le lecteur à se reporter pour plus de détails à l'article consacré à l' anastomose de Blalock-Taussig, la plus fréquemment pratiquée.

Nous citerons également ici la dilatation des valves pulmonaires, bien qu'il s'agisse d'un geste de cathétérisme interventionnel et non de chirurgie. Elle est parfois pratiquée chez le nourrisson quand la sténose valvulaire pulmonaire constitue l'obstacle prédominant (elle n'a pas d'effet sur la sténose infundibulaire, sinon qu'elle peut parfoir en ralentir la progression).

Chirurgie curatrice

La date optimale serait entre le troisième et le douzième mois. Elle vise à fermer la communication interventriculaire et à rétablir le mieux possible la perméabilité de la voie pulmonaire. Ses modalités pourront être influencées par la présence de communications multiples, la sévérité de l'hypoplasie de la voie pulmonaire (fente de l'anneau pulmonaire, patch d'élargissement du tronc pulmonaire et de la bifurcation...) et la présence éventuelle d'une anomalie de trajet d'une artère coronaire.