Hypertension artérielle pulmonaire - Définition

Prise en charge

Le traitement de la cause, lorsqu'elle est identifiée, doit être fait en première intention (traitement d'une insuffisance cardiaque, d'une embolie pulmonaire...)

Un traitement anticoagulant est recommandé dans la plupart des cas, avec une amélioration de la survie.

La poursuite d'un exercice physique minimal est recommandé et une réadaptation à l'effort peut être indiqué.

En l'absence de cause retrouvé, le traitement de base associe, selon les cas, une oxygénothérapie, des digitaliques, les diurétiques.

Les autres traitements pouvant être proposés en plus du traitement de base sont :

• l'époprosténol (prostacycline), en intra-veineux continu,
• le bosentan, inhibiteur compétitif des récepteurs de l'endothéline, traitement par voie orale,
• le sildénafil, inhibiteur de la phosphodiestérase, qui agit en augmentant le taux de NO (nitrique oxyde), puissant vaso-dilatateur,
• l'iloprost, analogue de la prostacycline, vasodilatateur etantiagrégant plaquettaire par voie inhalée.
• Les inhibiteurs calciques ne sont actif que dans moins de 10% des formes primitives. La réponse à ce type de médicament peut néanmoins être testé par un test de vasodilatation au cours du cathétérisme droit.

Ces médicaments améliorent l'essoufflement et la tolérance à l'effort mais ne semblent pas toutefois être efficace en termes de survie.

En dernier recours, il sera éventuellement proposée une transplantation pulmonaire ou une transplantation du bloc cœur-poumons.

Évaluation de la sévérité

La sévérité de l'hypertension artérielle est cotée selon la classification fonctionnelle OMS/NYHA (New York Heart Association) :

• Classe I : absence de limitation de l'activité physique. Les activités physiques habituelles ne provoquent pas de troubles.
• Classe II : limitation légère de l'activité physique. Asymptomatique au repos. Les activités physiques habituelles provoquent une dyspnée ou une fatigue ou des douleurs thoraciques ou des lipothymies.
• Classe III : limitation marquée de l'activité physique. Asymptomatique au repos. Un effort moins intense que l'activité de la vie quotidienne induit une dyspnée ou une fatigue.
• Classe IV : incapacité au moindre effort. Manifestations d'insuffisance cardiaque droite. La dyspnée ou la fatigue peuvent être présentes au repos. La gêne est augmentée au moindre effort.

Un moyen simple d'évaluer la gène fonctionnelle est la distance que le patient peut marcher dans un délai fixé (habituellement 6 minutes).

Évolution et complications

L'évolution naturelle de cette maladie est très variable d'un individu à l'autre. Elle conduit plus ou moins rapidement à l'insuffisance ventriculaire droite. Le décès peut survenir en quelques mois ou après plusieurs années.

Chaque personne étant différente, l'évolution dépend de la réaction au traitement : certaines personnes seront stables plusieurs années durant, tandis que d'autres nécessiteront plusieurs traitements combinés voire un traitement chirurgical si possible telles la transplantation bipulmonaire ou cardio-pulmonaire.

Une grossesse est extrêmement dangereuse durant cette maladie, avec une importante morbidité et mortalité fœto-maternelles