Nanisme
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Introduction

Le nanisme est une condition héréditaire (voir achondroplasie) ou accidentelle qui cause un ralentissement de la croissance normale d'un être vivant. Chez les végétaux, elle peut être causée par une haute altitude (L'altitude est l'élévation verticale d'un lieu ou d'un objet par rapport à un niveau de base. C'est une des composantes géographique et biogéographique qui explique la répartition de la vie sur terre.) ou des conditions climatiques sévères.

En médecine (La médecine (du latin medicus, « qui guérit ») est la science et la pratique (l'art) étudiant l'organisation du corps humain (anatomie), son fonctionnement normal (physiologie), et...), le terme nanisme (Le nanisme est une condition héréditaire (voir achondroplasie) ou accidentelle qui cause un ralentissement de la croissance normale d'un être vivant. Chez les...) désigne une insuffisance de croissance (inférieure de plus de 20 % à la taille moyenne (La moyenne est une mesure statistique caractérisant les éléments d'un ensemble de quantités : elle exprime la grandeur qu'auraient chacun des membres de l'ensemble...) normale) soit actuellement les personnes adultes mesurant moins d'un mètre (Le mètre (symbole m, du grec metron, mesure) est l'unité de base de longueur du Système international (SI). Il est défini, depuis 1983, comme la distance parcourue par la...) quarante cinq pour les hommes et moins d'un mètre quarante pour les femmes

Il existe de nombreuses variétés de nanisme.

Dans le langage courant, on désigne aussi sous l'appellation de « nains » les personnes de petite taille. C'est ainsi que l'on désigne les pygmées en Afrique (D’une superficie de 30 221 532 km2 en incluant les îles, l’Afrique est un continent couvrant 6 % de la surface terrestre et 20,3 % de la surface des terres émergées. Avec...) centrale francophone.

Chez l'être humain, le nanisme a donné forme aux bouffons qui jouent de leur particularité pour divertir. Il est également à l'origine de personnages mythologiques, par exemple Les Nibelungen dans la saga de Siegfried. Voir le nain comme créature fantastique.

Il existe aussi des formes de nanisme non déformant : le plus célèbre de ces nains est Tom Pouce au XIXe siècle, présenté au cirque Barnum.

Les diverses formes de nanisme

Le nanisme apparait parfois chez les animaux domestiques. C'est une caractéristique que des éleveurs ont même parfois cherché à sélectionner pour produire des animaux de compagnie de petites taille
Radiographie (La radiographie est l'ensemble des techniques permettant de réaliser des clichés à l'aide de rayons X des structures internes d'un patient ou d'un composant...) d'un bébé (L'onomatopée bébé désigne l'être humain en bas-âge. En puériculture on distingue plutôt le nouveau-né (le...) atteint d'un Syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou bien dans des circonstances cliniques d'écart à la norme pas...) thanatophorique (létal)

On peut classer les nanismes selon leur étiologie, mais, s'agissant d'un syndrome morphologique visible, on peut aussi les classer selon les dysmorphies engendrées.
Ce sont des anomalies rares dans le monde (Le mot monde peut désigner :) animal (Un animal (du latin animus, esprit, ou principe vital) est, selon la classification classique, un être vivant hétérotrophe, c’est-à-dire qu’il se nourrit de substances organiques....) chez les espèces sauvages, et un peu moins rares chez les animaux domestiques.

Les « nanismes » disproportionnés

Ce sont les plus répandus et ils sont surtout le résultat de troubles de la croissance osseuse et cartilagineuse.

  • L'achondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres et un visage caractéristique.
  • L'hypochondroplasie : Raccourcissement surtout de la racine des membres.
  • La dysplasie épiphysaire multiple (ou polyépiphysaire) : Les points épiphysaires de croissance des os longs sont touchés, d'où une taille plus ou moins réduite.
  • le nanisme diastrophique : Les membres sont courts, les pieds bots. La colonne vertébrale (La colonne vertébrale, ou rachis, est un empilement d'os articulés appelés vertèbres. Elle est le support du dos des vertébrés, notamment des mammifères. C'est sur...) est touchée (cyphoscoliose).
  • La maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) de Morquio : la taille est très réduite du fait du raccourcissement de la colonne vertébrale et de la hyperlaxité laxité articulaire très marquée.
  • La dysplasie spondyloépiphysaire tardive : Ne touche que les garçons.
  • La dysplasie spondyloépiphysaire congénitale : la taille peut être très petite. La colonne vertébrale est raccourcie et souvent incurvée.
  • La maladie de Kniest : Petite taille associée à une scoliose (La scoliose est une déformation sinueuse de la colonne vertébrale dans les trois plans de l'espace: inclinaison dans le plan frontal, rotation...), une surdité (La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou totale du sens de l'ouïe. Dans son acception générale, ce terme renvoie le plus souvent à une abolition...), une myopie (La myopie (mot d'origine grecque, muôpia) est un trouble de la vision où la personne voit les objets plus flous avec leur éloignement, car l'oeil est trop long, et les rayons lumineux se rencontrent devant...) et une fente palatine.
  • La pseudo achondroplasie : Membres courts, une démarche de “ canard (Les canards sont des oiseaux aquatiques au bec caractéristique, domestiqués ou non. Le terme « canard » est un terme générique qui...) ”, une hyperlaxité articulaire, une ostéoartropathie précoce.
  • L'ostéogenèse imparfaite (ou maladie des « os de verre ») : Fragilité (La fragilité est l'état d'une substance qui se fracture lorsqu'on lui impose des contraintes mécaniques ou qu'on lui fait subir des déformations brutales (c'est-à-dire sous forme de choc), sa fracture n'exige...) osseuse se traduisant par des fractures et des déformations. Les conséquences peuvent être très sévères et aboutir à des nanismes déformants graves.
  • Syndrome d'Ellis-Van Creveld : Associe cliniquement un nanisme dysharmonieux atteignant surtout les jambes et les avant-bras (L'avant-bras est, chez l'homme, la partie du membre supérieur comprise entre le coude et le poignet.) et d'autres anomalies.
  • L'hypoplasie congénitale des surrénales : Elle peut être impliquée dans plusieurs syndromes, ou exister isolément.
  • Les mucopolysaccharidoses.
  • La scoliose: Lorsqu’elle est marquée, elle est source de petite taille.

Les « nanismes » proportionnés

Il faut penser à une insuffisance antéhypophysaire c'est-à-dire une insuffisance de sécrétion par la glande hypophyse et plus précisément sa partie avant. Le nanisme peut également être lié à une carence nutritionnelle ou à une petite taille de nature constitutionnelle.

  • La petite taille constitutionnelle : Il n'y a nanisme que si la taille est inférieure à 145 ou 140 cm (norme occidentale actuelle). Cette taille est héréditaire et non pathologique. Des parents de petite taille auront des enfants naturellement de petite taille.
  • Le retard de croissance intra-utérin : Causes inconnues la plupart du temps (Le temps est un concept développé par l'être humain pour appréhender le changement dans le monde.).
  • L'hypothyroïdie de l'enfant : déficit en hormones thyroïdiennes.
  • Le déficit en hormone (Une hormone est un messager chimique véhiculé par le système circulatoire qui agit à distance de son site de production par fixation sur des récepteurs spécifiques.) de croissance : Du à un déficit constitutionnel en hormone de croissance (L'hormone de croissance, somatropine ou somatotropine, est une hormone polypeptidique secrétée par la partie antérieure de l'hypophyse, qui stimule la...).
  • Le syndrome de Turner : Présence d’un seul chromosome (Le chromosome (du grec khroma, couleur et soma, corps, élément) est l'élément porteur de l'information génétique. Les chromosomes contiennent les gènes et permettent leur distribution égale dans les...) X au lieu de deux. Les femmes seules sont atteintes. Le syndrome de Turner comprend des signes physiques caractéristiques, outre la petite taille.
  • La trisomie (La trisomie est un cas particulier d’aneuploïdie, une anomalie chromosomique. Normalement, les chromosomes vont par paires (23 paires chez...) 21 : La taille adulte est le plus souvent inférieure à la moyenne. Si elle est inférieure de 20 %, on parlera de nanisme. Cependant, les anomalies musculo-squelettiques sont volontiers source de complications et le résultat peut être disproportionné.
  • Syndrome de Prader-Willi : L’hypogonadisme touche les deux sexes et la taille est réduite; selon les cas, on pourra parler de nanisme. La taille est petite avec des petites mains et des petits pieds. L'obésité (L'obésité est l'état d'une personne, ou d'un animal, souffrant d'une hypertrophie de la masse adipeuse, qui se traduit par un excès de poids, réparti de...) morbide qui accompagne ce syndrome peut aussi donner une disproportion.

Les « nanismes » rares

Ce sont des nanismes résultant de maladie orpheline, et donc encore peu connus. En France, les cas estimés ne dépassent pas la centaine.

  • La chondrodysplasiemétaphysaire dominante de Schmid
  • La chondro-dysplasie métaphysaire autosomique récessive
  • La dysplasie Acromicrique
  • La dysplasie Spondylo Métaphysaire
  • L'opsismodysplasie
  • L'ostéodystrophie héréditaire d'Albright ou pseudo-hypo parathyroidie
  • Le syndrome de Seckel
  • Le syndrome de Silver Russel
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