Acromégalie
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Introduction

Classification internationale
des maladies
CIM-10: E220

L'acromégalie (du grec ἄκρος (akros) "haut" ou "extrême" et de μεγάλος megalos "grand" - agrandissement des extrémités) est un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage au fil des années.

Acromégalie (L'acromégalie (du grec ἄκρος (akros) "haut" ou "extrême" et de μεγάλος megalos "grand" - agrandissement des...), et tumeur (Le terme tumeur (du latin tumere, enfler) désigne, en médecine, une augmentation de volume d'un tissu, clairement délimitée sans...) hypophysaire

Il apparaît lorsque la glande hypophyse produit un excès d'hormone de croissance (L'hormone de croissance, somatropine ou somatotropine, est une hormone polypeptidique secrétée par la partie antérieure de l'hypophyse, qui stimule la croissance...) (hGH). En général, il s'agit d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire une tumeur bénigne (Une tumeur bénigne est une tumeur sans gravité, c'est-à-dire ne pouvant donner lieu à des métastases et n'étant pas mortelle, comme une verrue, par exemple. Néanmoins, une telle tumeur peut...) (dérivée des somatotrophes, un type distinct de cellules) qui produit de la hGH.

Son évolution est très lente (La Lente est une rivière de la Toscane.) et le diagnostic (Le diagnostic (du grec δι?γνωση, diágnosi, à partir de δια-, dia-, „par, à travers, séparation, distinction“ et...) est souvent retardé. La charge (La charge utile (payload en anglais ; la charge payante) représente ce qui est effectivement transporté par un moyen de transport donné, et qui donne lieu à un...) hormonale soumet durement l'organisme et provoque donc une grande fatigue. Le visage est très atteint par le syndrome (Un syndrome est un ensemble de signes cliniques et de symptômes qu'un patient est susceptible de présenter lors de certaines maladies, ou bien...) dysmorphique.

Causes

Dans 90% des cas, la maladie (La maladie est une altération des fonctions ou de la santé d'un organisme vivant, animal ou végétal.) est causée par une tumeur bénigne sur l'hypophyse.

Traitement

Chirurgie (La chirurgie est une technique médicale consistant en une intervention physique sur les tissus, notamment par incision et suture. Un médecin spécialisé dans cette discipline est un chirurgien. Un acte médical pratiqué...)

Traitement des adénomes hypophysaires

Il reste le traitement de première intention dans un nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».) important de cas. Un certain nombre de lésions ne peuvent en effet pas être traitées de façon médicale. Dans ces cas exceptionnels d’adénomes géants, le traitement consiste en une chirurgie transfrontale. Dans la plupart des cas la chirurgie transsphénoïdale permet une exérèse avec succès. Le taux de succès varie en fonction de la taille et du caractère invasif de l’adénome.

Voie d’abord trans-crânienne ptérionale

Elle nécessite la taille d’un volet crânien de trépanation, l’ouverture de la dure-mère. La région opto-chiasmatique est alors découverte et l’adénome est abordé par son pôle supérieur entre les deux nerfs optiques latéralement et le chiasma optique (L'optique est la branche de la physique qui traite de la lumière, du rayonnement électromagnétique et de ses relations avec la vision.) en arrière.

Actuellement elle n’est plus utilisée que dans de rares cas d’adénome présentant des expansions extra-sellaires inaccessibles à la voie transsphénoïdale (latérale vers le lobe temporal ou en arrière vers le clivus) ou dont l’expansion supra-sellaire est séparée de la portion intra-sellaire par un collet rétréci (tumeur en bissac). Les complications de cette chirurgie crânienne consistent en diabète (Le diabète présente plusieurs formes, qui ont toutes en commun des urines abondantes (polyurie). Le mot « diabète » vient du grec ancien...) insipide, perte de vision, lésion de l’hypothalamus, hémorragie (Une hémorragie est un saignement, un écoulement du sang en dehors de son circuit naturel constitué par le cœur et les vaisseaux sanguins (veines et artères).), méningite (Une méningite est une inflammation des méninges, le plus souvent d'origine infectieuse.), épilepsie.

Voie d’abord transsphénoïdale

Cette voie sous-labiale ou trans-nasale rhinoseptale transsphénoïdale est réalisée sous contrôle (Le mot contrôle peut avoir plusieurs sens. Il peut être employé comme synonyme d'examen, de vérification et de maîtrise.) télévisé des instruments par amplificateur (On parle d'amplificateur de force pour tout une palette de systèmes qui amplifient les efforts : mécanique, hydraulique, pneumatique, électrique.) de brillance. L’adénome est abordé par son pôle inférieur et enlevé sélectivement sous microscope opératoire. Les complications de la voie transsphénoïdale (diabète insipide, infection, fuite de LCR) sont plus rares que la voie crânienne et il n’y a pratiquement pas de complication à caractère esthétique (sauf parfois une chute de la pointe du nez). La voie transsphénoïdale est indiquée dans la grande majorité des adénomes hypophysaires.

Taux de réussite

Le taux de succès chirurgical dépend de nombreux facteurs dont le siège de l’adénome, son volume (Le volume, en sciences physiques ou mathématiques, est une grandeur qui mesure l'extension d'un objet ou d'une partie de l'espace.) et son caractère invasif.

  • Le syndrome de masse : la décompression de structures opto-chiasmatique est obtenue dans tous les cas sauf de rares exceptions, il en résulte une résolution plus ou moins complète des troubles visuels.
  • Le syndrome hormonal (hypersécrétion de GH, de Prolactine et d’ACTH) : selon les cas, est guéri dans plus de 90% des microadénomes. Dans les macroadénomes non-invasifs le taux de succès est voisin de 75%. En cas d’adénomes envahissants le taux de succès n’est plus que de 25% environ.

Médicaments

Deux médications sont utilisées à l'heure (L’heure est une unité de mesure du temps. Le mot désigne aussi la grandeur elle-même, l'instant (l'« heure qu'il...) actuelle pour traiter l'acromégalie. Celles-ci réduisent tant la sécrétion d'hGH que la taille de la tumeur.

  • La bromocriptine
  • La somatostatine principalement sous forme d'octréotide, une forme synthétique de somatostatine.


Le Pegvisomant, antagoniste de l'hormone (Une hormone est un messager chimique véhiculé par le système circulatoire qui agit à distance de son site de production par fixation sur des récepteurs spécifiques.) de croissance, est également utilisé.

Radiothérapie (La radiothérapie est une méthode de traitement locorégional des cancers, utilisant des radiations pour détruire les cellules cancéreuses en bloquant leur capacité à se multiplier. L'irradiation a...)

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